1、本病多見于兒童和青年，發病于10歲前為占半數病例，11－40歲約40％；常見TIA、腦卒中、頭痛和癲癇發作等。患兒常見TIA或缺血性卒中，出現短暫或持續性偏癱、偏身感覺障礙或偏盲，主側半球受損出現失語，非主側半球可有失用或忽視，兩側可交替出現輕偏癱或反復發作；部分病例有智能減退和癲癇發作，頭痛較常見。約10％的患兒出現腦出血或SAH，個別病例可見不自主運動。
2、成年患者多見出血性卒中，SAH多于腦出血；約20％為缺血性卒中，部分病例表現反復暈厥發作。與動脈瘤性SAH相比，本病患者局灶性體征如癲、偏身感覺障礙、視乳頭水腫發生率較高；腦出血發病時癥狀較重，但恢復較好，有復發傾向。