病理
腦白質主要由神經纖維構成，有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成，髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜，髓鞘是神經纖維的主要組成部分，具有保護和營養神經纖維作用，任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。
腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化，髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基礎，脫髓鞘病變是一種髓鞘正常形成和被供養維持后又被內源或外源致病因素破壞的疾病，主要累及腦深部白質，腦室周圍，其病理改變認為與腦室周圍白質髓鞘含量降低，室管膜細胞丟失，側腦室前角附近膠質增生，室管膜周圍間隙細胞外液含量增加及軸突變少有關。
大腦白質由兩組動脈供應，一組為向心性來自大腦動脈稱為髓內動脈，另一組為離心性來自腦室動脈。它們的吻合區在腦室旁。這些動脈若有狹窄或阻塞則會引起局限性病損。大腦的靜脈引流特點是除弓狀纖維處多會受損。由于腦室周圍深部白質主要是由穿支動脈供血，它們很少或完全沒有側支循環，在距離腦室壁3-10cm范圍內的終末區為分水嶺區，這樣的解剖特點決定了該區白質易受到缺血的影響。從以上情況看，無論是靜脈回流障礙還是分水嶺的缺血，以及各種原因引起的腦水腫，最終均會導致缺血缺氧性脫髓鞘改變。
分類
腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病，對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下：
因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：
①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等；
②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。
腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。
繼發于中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶，屬繼發性腦白質病；
原發于腦白質的疾病稱原發性腦白質病，簡稱腦白質病（Leukoencephalopathy）。腦白質病按發病時髓鞘是否發育成熟再進一步分為2類：
1.先天性和遺傳性腦白質病 此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質營養不良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、類球狀細胞型腦白質營養不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質外軸突發育不良等。
2.獲得性腦白質病 獲得性腦白質病主要指已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。
腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。繼發于中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶，屬繼發性腦白質病；原發于腦白質的疾病稱原發性腦白質病，簡稱腦白質病（Leukoencephalopathy）。
腦白質病按發病時髓鞘是否發育成熟再進一步分為2類：
1.先天性和遺傳性腦白質病 此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質營養不良（Heredity Leukodystrophy ），髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、類球狀細胞型腦白質營養不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質外軸突發育不良等。
2.獲得性腦白質病 獲得性腦白質病主要指已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。