擴張型心肌病的病程長短不一，發展較快者于1～2 年死亡，較慢者可存活達20 年之久，這主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心力衰竭。文獻報道擴張型心肌病的自然史、病程及預后，受患者選擇、所用的診斷方法和標準、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不盡相同。許多研究的結果表明，擴張型心肌病的預后較差，病死率較高。根據文獻資料統計，擴張型心肌病的1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%，10 年生存率20%；而1 年病死率25%～58%，2 年病死率30%～48%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率達70%～92%。由于擴張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標，可以理解對生存率及病死率有很多不同報道。擴張型心肌病患者大多數死于頑固性心力衰竭，少數發生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發作有關。一些研究結果表明，擴張型心肌病預后有改善的趨勢。Di Lenarda 等研究了從1978～1994 年的235 例擴張型心肌病的發病和死亡情況，每5 年劃為一個研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點。結果發現2 年生存率在1978～1982 年做出診斷組(Ⅰ組，共26 例)為73.8%；在1983～1987 年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在1988～1992 年組(Ⅲ組，共144 例)為93.3%；4 年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15 年中擴張型心肌病發病例數逐漸增多，而死亡例數逐漸減少。作者分析認為，研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴張型心肌病生存率增高的原因。