發病年齡多在10～30歲，臨床表現兼有上述兩型的特點。本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性紫質癥，可以追溯到一個從荷蘭移民去的白人家族。成年期發病除腹部癥狀、神經癥狀外，還有皮膚對光敏感病變。皮膚對光敏感輕微，偶爾出現皰疹。皮膚病變為間歇性，有時為本病的惟一臨床癥狀。部分病人急性發作有腹痛和癱瘓無力。輕微機械性皮膚創傷，有時誘發皮膚病變。婦女妊娠期皮膚病變較顯著。在間歇期巴比妥類藥物、氯化奎寧、酒精和麻醉藥可誘發急性發作，應該視為用藥禁忌。嚴重病例腹部癥狀、神經癥狀和肝功能損害癥狀和急性間歇型相似。卟啉代謝紊亂的特點是在間歇期或潛伏期，尿中卟啉及卟啉前體-氨基乙酰丙酸和卟膽原陰性，而糞中排出大量糞卟啉和原卟啉。在急性發作期，糞中大量排出糞卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟膽原也明顯增多，是診斷要點。
