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  • 發布時間:2023-01-29 16:40 原文鏈接: 柱狀支氣管擴張的診斷

      胸部X線檢查示肺紋理增深(由于外周支氣管纖維化和管內分泌物潴留),聚攏(由于肺不張),"軌道征",由于外周支氣管炎癥和纖維化),蜂窩狀區,伴有或不伴有液平面的囊性區.偶爾X線也可正常.胸部高分辨率CT(HRCT)(1~2mm層厚)已基本上取代支氣管造影.采用10mm校正,擴張的小支氣管可能不被顯影,但HRCT良好的分辨率所提供的結果可與支氣管造影媲美,甚至優于后者.廣泛采用HRCT顯示支氣管擴張癥要比依靠臨床和胸片作出的診斷更為常見.

      典型的CT改變為擴張的支氣管,表現為"軌道征","戒指征",即擴張支氣管內腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5倍以上,多個受累區域內的"葡萄串征".由于肺實質的破壞,這些擴張的中等大小支氣管幾乎可延伸至胸膜.其他改變為支氣管壁增厚,氣道阻塞(表現為透亮度降低,如由于粘液嵌塞或氣體陷閉),有時尚有實變.

      對擬手術者可考慮做螺旋CT,至少有一項研究表明其在判斷支氣管擴張癥的程度和在某一肺段中的分布方面優于HRCT,但由于其增加X線暴露從而妨礙其替代HRCT作為常規方法.HRCT可采用或不采用增強.具體方法依病人臨床情況而定.然而支氣管內大量分泌物或血液或急性支氣管肺炎,可導致對CT征象判斷錯誤.伴隨氣腔實變(如肺炎)出現的可逆性支氣管擴大不應與真正的支氣管擴張混淆.支氣管擴張癥常伴有慢性支氣管炎且表現相似,但反復的咯血,發熱,胸痛和X線異常有助于支氣管擴張癥與慢性支氣管炎鑒別.應排除分枝桿菌和真菌感染,因它們是可治愈的.痰培養,支氣管灌注,真菌抗原或抗體血清學檢查,甚至適當組織(而非血管豐富的支氣管擴張)活檢可予考慮.對無囊性纖維化病且免疫損害宿主,當CT顯示多發小結節伴支氣管擴張時,分枝桿菌和胞內分枝桿菌復合體(MAIC)培養可陽性,某些病人,MAIC肉芽腫提示發病而非僅僅為MAIC寄生.

      如病變為單側或在近期內出現,應作纖維支氣管鏡檢查以排除腫瘤,異物或其他局限性支氣管內異常.通常首先行HRCT檢查以預先給支氣管鏡操作者提供最大限度的信息,但為獲得確切的病理診斷,仍需氣管鏡檢查.

      尚應檢查有無相關病變,尤其是囊性纖維化病,免疫缺陷和先天性異常.這類檢查對有癥狀的年輕患者以及反復發生嚴重感染的病人尤為重要.如果X線顯示支氣管擴張主要位于肺尖或上葉須考慮囊性纖維化病.胰腺功能障礙多見于兒童,在成人不常見,并以肺部表現為突出.囊性纖維化病的診斷依賴于汗液檢測結果(參見第267節).遺傳學檢查對那些有原因不明的支氣管擴張癥而胰腺功能和汗液電解質正常的不育患者具有參考價值.

      反復發生慢性鼻竇和肺部癥狀的男性不育者應考慮Young綜合征,前者較囊性纖維化癥和PID綜合征更為常見.囊性纖維化癥基因的突變可見于某些輸精管異常患者,但尚未見于Young綜合征.

      免疫球蛋白缺陷可通過檢測血清Ig濃度來確定(參見第146和第147節).如血清蛋白電泳顯示低水平γ-球蛋白,則需檢測血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA總體水平正常,某些IgG亞型缺陷亦與鼻竇肺部感染相關,對原因不明的支氣管擴張癥應檢測IgG亞型.α1-抗胰蛋白酶(α1-抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可見于支氣管擴張癥,如α1-球蛋白值低則應考慮α1-抗胰蛋白酶缺陷,并可通過對流免疫電泳分型加以確定

      X線檢查可發現氣管或支氣管軟骨及結締組織的先天性異常.氣管-支氣管擴大病(Mounier-Kuhn綜合征)者,氣管的寬度達正常的2倍以上.罕見的Williams-Campbell綜合征患者段支氣管遠端軟骨完全或部分缺如,在嬰兒期即出現喘鳴和呼吸困難;支氣管鏡,CT或新的顯像技術可顯示受累支氣管吸氣時呈氣囊狀,呼氣時萎縮.

      黃指甲綜合征系淋巴系統先天性發育不全所致,特點為指甲增厚,彎曲,呈黃灰色,以及原發性淋巴水腫.部分患者有滲出性胸腔積液和支氣管擴張癥.

      變應性支氣管肺曲菌病患者對真菌抗原出現風團和紅腫反應,血清IgE值升高,對煙曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高,常有血和痰嗜酸性粒細胞增高,結合臨床癥狀可作診斷.

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