原因
先天性支氣管擴張癥較少見。由于肺的外周不能進一步發育,導致發育支氣管呈囊狀擴張。獲得性支氣管擴張癥是由于：
(1)因感染，吸入毒性化學物質，免疫反應或血管畸形影響支氣管營養從而導致支氣管壁直接破壞；
(2)因肺不張或肺實質體積縮小，對氣道壁牽拉增加造成的機械改變，導致支氣管擴張和繼發感染。細菌的內毒素和蛋白酶，來自循環或肺內炎癥細胞的蛋白酶，過氧化物和抗原抗體復合物等均可導致支氣管壁破壞。支氣管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒細胞彈性蛋白酶，組織蛋白酶G和中性粒細胞基質金屬蛋白酶MMP-8，隨中至重度支氣管擴張癥病情嚴重度增加而增加。抗α1 -胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子，從而對細胞外基質酶所破壞的保護作用減少。通過檢測痰中促炎細胞因子，白介素-1β(IL-1β)，IL-8和腫瘤壞死因子α以及證明化學因子，細胞因子與支氣管內細胞相互作用，提出這樣一個假設，即上述相互作用可導致某些炎癥細胞的聚集和活化，影響其生存，并調節作為支氣管擴張癥主要特征的炎癥的發展。影響炎癥部位免疫反應，細胞信號傳導和漿液滲出的一氧化氮可造成支氣管擴張癥炎癥反應的持續存在，同正常人及吸入皮質激素的支氣管擴張癥病人比較，支氣管擴張癥病人呼出的一氧化氮增加。
引起支氣管擴張癥常見的病因包括嚴重肺炎(尤其是兒童并發麻疹，百日咳或某些腺病毒感染)；壞死性肺部感染如肺炎克雷白桿菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌，分枝桿菌以及較罕見情況下的支原體感染；任何原因引起的支氣管阻塞(如異物，腫大淋巴結,粘液嵌塞,肺癌或其他肺腫瘤)，各種慢性致纖維性肺疾病(如吸入性肺炎，吸入有害氣體或硅石，滑石粉，酚醛塑料等顆粒)也可引起支氣管擴張。免疫缺陷，包括AIDS以及其他各種獲得性，先天性和遺傳性異常，使機體對感染的易感性增加或損害呼吸道防御，是較少見但卻是重要的致病因素。盡管自從廣泛應用抗生素治療并對兒童作免疫接種后，支氣管擴張癥的發病率和死亡率均有下降，但作為囊性纖維化表現之一的支氣管擴張癥仍很常見。
癥狀
支氣管擴張癥可發生于任何年齡，往往開始于幼兒期，但癥狀可能在若干年之后才出現。癥狀的嚴重度和特點因人而異，即使同一病人，其表現亦可隨時間不同而不同，很大程度上取決于病變范圍，以及是否合并慢性感染及其感染的范圍。多數病人有慢性咳嗽，咳痰，這是最具特征性和最常見的癥狀，但少數情況下，病人可無癥狀。初期癥狀不明顯，往往于呼吸道感染之后出現明顯癥狀，并經歷數年逐漸加重。常見的發病方式是嚴重肺炎，癥狀未能完全消退，并持續咳嗽，咳痰。隨病情進展，咳嗽時痰量增多。典型的規律是晨起，傍晚和臨睡時癥狀明顯；許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。痰的性質與支氣管炎相似，并無特征性。少數病程較長者，痰量多，靜置可分成三層：上層為泡沫狀，中層為綠色且渾濁，底層為稠厚的膿液。咯血常見且可能是首發和唯一的主訴，咯血為毛細血管腐蝕，有時為支氣管動脈和動脈吻合引起。亦常見反復發熱或胸痛，伴或不伴明顯的肺炎。出現上述癥狀即可作出支氣管擴張癥的診斷。晚期伴慢性支氣管炎和肺氣腫時，可有喘息，氣促和其他呼吸功能不全及肺心病的表現。
體征無特征性，但肺部任何部位的持續性濕啰音可能提示支氣管擴張癥。氣流阻塞征(呼吸音減弱，呼氣延長或喘鳴)在吸煙的病人明顯于不吸煙病人。病變廣泛且持續慢性感染者可有杵狀指。 [1]
