1969首次報道本病,1975年發現一姓Duncan家族中的多個男性兒童或死于嚴重爆發型傳染性單核細胞增多癥,或在其后演變為低丙種球蛋白血癥、顱內淋巴瘤和與回盲腸淋巴瘤,被命名為Duncan病和X-連鎖隱性進行性聯合變異免疫缺陷病(X-linkedrecessiveprogressivecombinedvariableimmunedeficiency)。1976年更名為XLP,到1995年為止在全球范圍內已登記的病人數達272例,男性發病率為1∶100萬~3∶100萬。