病因不明。細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病：在肌細胞內已發現微小RNA病毒樣結構，用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中，發現了類似副黏液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎，這是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果。
本病并不少見，發病率低于系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化癥，但比結節性多動脈炎高。男女之比為1：2。任何年齡組的人都可以發病，但發病率最高的是40～60歲者，或為5～15歲的兒童。
在皮肌炎中，組織學改變與紅斑狼瘡相似。表皮變薄，基底層液化，真皮乳頭浮腫，其真皮淺層血管周圍有淋巴細胞浸潤。有散在的噬黑色素細胞。不像紅斑狼瘡那樣侵犯到附件結構中。肌肉中有更具特征的改變。三角肌、斜方肌和四頭肌幾乎總是受累，并且是進行活檢的最佳部位。
