海綿狀血管瘤主要臨床表現依次為癲癇（35.8%）、顱內出血（25.4%）、神經功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現。如病變發生出血，則引起相應臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產生占位效應而導致神經功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經功能障礙，可出現緩解期或進行性加重。
1.癲癇
癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀，幾乎兩倍于腦動靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統計表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發生率較高。一般認為癲癇發作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質膠質增生有關。
2.顱內出血
幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少，占8%～37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。與腦動靜脈畸形相比，本病出血多不嚴重，除非位于重要功能區，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復也較好。
3.局灶性神經癥狀
癥狀取決于病灶部位和體積，經MRI檢查多可發現病灶內或病灶外周出血。由于腦干內神經核及傳導束密集，故位于這些部位的病變常有神經功能障礙。
4.無臨床癥狀
占全部病例的11%～44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學檢查而發現本病，約40%的無癥狀患者在半年至2年后可以發展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。