1、脾切除HS主要的治療方法 是脾切除它能減輕絕大多數HS的貧血勱使網織紅細胞接近正常(降至1%～3%)對于多數重型HS,雖然不能完全緩解但能顯著改善癥狀勱。一般切脾后數天黃疸消退勱血紅蛋白增高；紅細胞壽命延長,但不能完全恢復正常；外周血小球形紅細胞形態和數量無變化勱MCV可降低,MCHC仍然增高；白細胞和血小板增多。
HS患者脾切除后雖能取得顯著療效,但脾切除也可產生許多并發癥,部分患者則死于脾切除后感染腸系膜或門靜脈閉塞最重要的并發癥是感染,尤其嬰幼兒患者勱。Singer等于1973年報道850例(其中786例為兒童,且多數在5歲以下手術)脾切除治療HS30例(3.52%)發生敗血癥,其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍勱。患者大多為1歲以內進行脾切除者但較年長的兒童和成人也非罕見。Schwartz和Green分別統計了成人脾切除后感染的發生率勱：暴發性敗血癥的年發生率為0.2%～0.5%,其中年死亡率為0.1%；其他細菌感染如肺炎腦膜炎腹膜炎菌血癥等的年發生率為4.5%勱,顯著高于普通人群感染一般多發生于手術后2年內。脾切除后的另一并發癥是缺血性心臟病發生率顯著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清。可能與手術后血小板增高有關勱
注意應嚴格掌握脾切指征尤其是對嬰幼兒患者勱國外所提倡勱的HS脾切指征為：①Hb≤80g/L網織紅細胞≥10%的重型HS。②Hb如為80～110g/L,網織紅細胞為8%～10%,具有以下一種情況者應考慮切脾：A.貧血影響生活質量或體能活動；B.貧血影響重要臟器勱的功能；C.發生髓外造血性腫塊。③年齡限制：主張10歲以后手術對于重型HS勱,手術時機也盡可能延遲至5歲以上,盡量避免在2～3歲以下手術；對于反復發生再障危象或依賴輸血維持而必須進行切脾者應給予肺炎球菌疫苗和預防性抗生素治療
脾切除失敗的原因為：①存在副脾；②因手術中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾臟一般是切脾后取得療效數年(甚至10余年)后再出現溶血；③特殊的重型HS；④診斷錯誤或同時合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏癥。
對于所有脾切除患者,都應給予肺炎球菌三聯疫苗,最好應在手術前數周給予尤其是青少年患者。但是對于2歲以下的嬰兒,疫苗預防感染的作用不肯定。一般推薦對于脾切除患者進行預防性抗生素治療重點預防肺炎球菌性敗血癥,可應用口服青霉素(7歲以下兒童劑量為125mg2次/d勱口服；7歲以上兒童和成人劑量為250mg勱2次/d勱口服)術后應持續使用2～5年。然而,鑒于抗生素勱的毒副作用、細菌耐藥及經濟問題等,故對預防性抗生素治療仍有爭議應視具體情況而選定最佳方案。
2、補充葉酸1mg/d口服。溶血嚴重者應給予輸血。一般治療當發生溶血危象或再障危象時應輸血。平日注意防治感染。給予小量葉酸,以防缺乏。
3、按血液系統疾病護理常規。