1.臨床資料
病人，男，40歲，因發現右額部包塊3年余入院。病人訴右額部包塊起初黃豆粒大小，逐漸增大。入院時體格檢查：右側額部眶上緣可觸及大小約3.2 cm×2 cm圓形包塊，質硬，邊界清晰，無活動，無壓痛，局部無皮膚紅腫及破潰。
顱腦CT及三維重建示：右側額骨局限性骨質破壞，范圍約3.2 cm×50px，累及板障及內外板，邊緣清晰，有膨脹，向顱板內外突出，其內見粗大的小梁及鈣化，周圍軟組織未見異常，腦實質內未見明顯異常密度影。
顱腦MRI平掃示：右側額骨骨質示有破壞，其內示團狀異常信號灶，大小約3.2 cm×2 cm×1.7 cm，T1WI呈等信號、T2WI呈高信號，邊界較清晰，病變突破顱內、外板及板障，腦實質內未見明顯異常信號。
在全麻下行顱骨腫瘤切除術及一期鈦網修補術。在病灶邊緣鉆孔后銑刀完整銑開骨瓣大小約4 cm×3 cm，磨鉆磨除邊界硬化顱骨至正常骨結構，見病灶骨血供豐富，外板受累明顯，板障層呈紅褐色蜂窩狀改變，內板有部分侵蝕，骨質尚連續，硬腦膜未見明顯受累，術中未見肉芽腫樣組織，骨蠟涂抹四周，同期用鈦網修補缺損顱骨。術后10 d痊愈出院。術后組織病理檢查診斷為血管瘤">海綿狀血管瘤。
圖1額骨海綿狀血管瘤手術前后影像學及術后病理表現A.術前顱腦CT示右側額骨病變累及板障及內外板，邊緣清晰，有膨脹，向顱板內外突出，其內見粗大小梁及鈣化；B.術前顱腦三維CT示右側額骨眶上緣局限性骨質破壞；C.術前顱腦MRI掃描T1WI呈等信號，邊界較清晰；D.術前顱腦MRI掃描T2WI呈高信號；E.術后復查顱腦三維CT；F.術后病理表現，鏡下見骨小梁間較多擴張的血管，證實為顱額骨海綿狀血管瘤（HE，×200）
2.討論
原發性骨內血管瘤十分罕見，大約占所有骨腫瘤的0.7%~1.0%。多發生在椎體，發生在顱骨者僅占0.2%，由瘤樣增生的血管組織摻雜于骨小梁之間，構成大量薄壁血管和血竇而形成。一般見于額骨和頂骨，其次為枕骨和顳骨，多為單發。常起源于板障內，亦可侵犯內外板。一般生長緩慢，屬良性病變。臨床癥狀多不明顯，若向內外板膨出，可出現頭痛及局部壓痛，甚至向顱內壓迫出現腦受壓癥狀。顱骨海綿狀血管瘤通常刺激骨質反應性增生，為溶骨性破壞的代償，可導致腫瘤性血管之間形成大量新生骨小梁，瘤體呈蜂窩狀或扇貝狀，影像學表現較典型。
CT平掃病灶呈類圓形混合密度影，邊界清晰，骨窗上顯示放射狀骨刺改變，可確定病變與顱骨內板和外板的損害程度和關系。本例患者CT示額骨出現局限性骨質破壞并顱骨缺損征象，病變區域密度減低，無骨膜反應，容易誤診為嗜酸性肉芽腫，可行增強CT與MRI檢查進一步明確，本例患者最終依據術后病檢才得以確診。顱骨海綿狀血管瘤呈良性病變，預后良好。該病的治療以手術切除為主，切除范圍為全層骨板并達正常顱骨以減少復發，位于顱底骨質的病變多難以全切除，但部分切除亦能改善臨床癥狀。本例患者行病變全切至正常顱骨邊緣，并同期顱骨修補，可有效預防術后復發。但對于無法手術全切者，有學者認為術后放療也是一種可供選擇的治療方法。