患者女，62歲。發現左頸部包塊三月余入院。一般情況可，查體：頸軟，無活動異常，左頸部中上1/3交界處可見一直徑約3 cm的類圓形包塊，表面皮膚可見手術瘢痕，質較韌，界清，活動可，周圍淋巴結無腫大。張口伸舌時舌尖偏左，右側舌肌萎縮，聲音嘶啞，耳鳴，左側聽力下降。曾于2002年因“左頜下包塊”行切除手術，病理診斷不詳。
CT表現：左頸部咽旁間隙內、頸靜脈孔區及橋小腦角區見卵圓形、啞鈴狀軟組織腫塊影（圖1），其內密度不均勻，可見斑片狀更低密度區，約5.0 cm×3.0 cm，上下徑長約11.0 cm，CT值約3～50HU，增強掃描可見明顯不均勻強化（圖2），其內更低密度影不強化，鄰近左側咽部、腦干、左側小腦及周圍組織結構受壓推移，頸靜脈孔明顯擴大（圖3），周圍骨質侵蝕破壞，邊緣光整，左側內聽道稍擴大。
圖1 CT平掃：左頸部咽旁間隙內、頸靜脈孔區及橋小腦角區見啞鈴狀軟組織腫塊影（白箭頭），通過頸靜脈孔內外相連，其內密度不均勻，可見囊變；圖2 CT增強掃描：腫塊呈明顯不均勻強化（黃箭頭）；圖3 CT骨窗：左側頸靜脈孔侵蝕擴大，邊緣較清楚（紅箭頭）
CT診斷：左頸部咽旁間隙內、頸靜脈孔區及橋小腦角區占位，考慮為頸靜脈孔區神經鞘瘤（jugular foramen schwannoma，JFS）（顱內外溝通型）侵犯左側內聽道，聽神經瘤待排除。頸部包塊穿刺細胞學檢查可見梭形神經纖維細胞及神經鞘膜細胞，神經鞘膜細胞增生呈旋渦狀改變（圖4），S-100強陽性。病理診斷：左側頸部神經鞘膜瘤。
圖4 細胞穿刺活檢：神經鞘膜細胞增生呈漩渦狀排列
討論
JFS是指發生和發展在頸靜脈孔區第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對腦神經的神經鞘膜許旺細胞的腫瘤，這三對神經從腦干延髓發出，經過頸靜脈孔到顱外，由于在頸靜脈孔區走行比較靠近，難以區分腫瘤具體來源于哪一根神經，故統稱為JFS。該病較少見，占顱內神經鞘瘤的2.9%，女性多于男性一般為良性，生長緩慢，很少發生惡變。主要癥狀為聽力障礙與面癱，可出現頸靜脈孔綜合征即飲水嗆咳、聲嘶等，患者還可出現頭痛">偏頭痛或枕部頭痛等神經受損癥狀。
Samii等將JFS分為4型：A型位于顱內，較少擴展入頸靜脈孔；B型位于頸靜脈孔，并擴展入顱內；C型位于顱外，擴展入頸靜脈孔區；D型同時侵犯顱內外，呈啞鈴狀，即啞鈴型或稱顱內外溝通型，該型腫瘤更為少見，本文病例屬D型。啞鈴型JFS的影像表現：頸靜脈孔擴大和局部軟組織腫塊是其主要的CT和MRI表現，腫塊常呈啞鈴形騎跨頸靜脈孔內外，小腦、腦干及咽部等周圍組織推壓移位。
CT表現：CT骨窗可見頸靜脈孔因腫瘤長期壓迫擴大，邊緣光整，腫瘤內易發生囊變、壞死，CT平掃見顱內橋小腦角區、頸靜脈孔區及頸部咽旁間隙內軟組織腫塊，呈低密度、等密度或混雜密度，增強掃描腫瘤呈明顯均勻強化或不均勻強化。
MRI表現：T1WI腫瘤呈等或稍低信號，邊界清楚，T2WI呈高信號，當病灶發生囊變、壞死時信號不均勻，在T1WI的低信號和T2WI的高信號中能見到更低和更高信號，增強后腫瘤強化方式與CT一致，其特征性表現為“鼠尾”狀改變，系由呈條狀增粗的神經束與腫瘤直接相連，并向頸靜脈孔延伸所致。本例除有上述典型CT表現外還有同側內聽道擴大，考慮腫瘤侵犯內聽道所致。
JFS需與以下疾病鑒別：1）內外溝通型腦膜瘤：CT平掃腦膜瘤呈稍高密度，鈣化較多見，鄰近骨質增生硬化，增強掃描腫瘤明顯強化。MRI表現為T1WI呈等信號、T2WI呈等或稍高信號，增強掃描可見“腦膜尾征”；2）頸靜脈球瘤：MRI平掃T2WI瘤內可見點狀、條狀流空血管低信號影與高信號背景下呈典型“鹽和胡椒”征，囊變、壞死及鈣化比較少見，CT可見擴大的頸靜脈孔邊緣呈不規則穿鑿樣。