1病歷摘要
患者女,50 歲,農民。 患者 10 余年前無明顯誘因雙 側下眼瞼、雙側顴部及鼻背部出現粟粒大半透明丘疹,略 高于皮面,融合成片,隨后丘疹緩慢增大,表面光滑,無自 覺癥狀。 皮損在熱環境下呈現黃紅色,冷環境時為膚色; 夏季加重,冬季減輕,但未曾消退。 期間皮損未破潰,曾外 用糖皮質激素(具體藥品及用法不詳)治療無效。 于 2015 年 6 月就診于外院, 行皮損組織病理檢查后診斷為膠樣 粟丘疹,未治療。 為明確診斷,于 2015 年 7 月 28 日來我 院就診。 患者既往體健,家族中無類似疾病患者。 體格檢查:各系統檢查均正常。 皮膚科檢查:雙側 下眼瞼、 雙側顴部及鼻背部可見半透明扁平形丘疹, 直徑 0.1~0.3 cm,似緊張性水皰,表面光滑發亮,融合 成片,丘疹表面為淡黃色,基底部皮膚可見毛細血管 擴張(圖 1A、B),觸之較韌,無破潰。 實驗室及輔助檢查:血、尿常規,肝、腎功能及血糖 均正常。 心電圖、胸部 X 射線檢查及腹部 B 超均正常。 皮損組織病理檢查:表皮萎縮,皮突變平,真皮淺層 可見嗜酸性、均質狀、無定形物質沉積,沉積物帶間有裂 隙,沉積物內成纖維細胞增生,表皮和沉積物之間可見一 窄浸潤帶,浸潤帶下方可見真皮彈性纖維變性(圖 1C、D)。診斷:膠樣粟丘疹(成人型)。 治療:予激光治療,隨訪 2 年未復發,但遺留瘢痕。
2 討 論
膠樣粟丘疹又稱膠樣假性粟丘疹或皮膚膠樣變性, 是由表皮角質形成細胞及真皮的彈性纖維退行性變形 成,為皮膚結締組織的一種退行性改變。 本病臨床多表 現為曝光部位的淡黃色透明丘疹或斑塊,扁平形,可伴 有皮膚的毛細血管擴張,用針挑破后可擠出黏性膠樣內 容物[1],但也有發生于非曝光部位及皮損呈藍色的病例 報道[2-5]。 本病多無明顯自覺癥狀,但亦有因面部膠樣粟 丘疹瘙癢而抓破的報道[6]。 本病有季節性變化,夏季加 重,冬季減輕,但不會自行消退。 膠樣粟丘疹可分為 4 型,包括成人型、幼年型、結節 型和色素型[7]。 ①成人型較常見,多認為此型是由于過度 日曬, 或暴露于石油產品和氫醌等引發彈性纖維光化性 變性[8],以皮膚沉積功能紊亂為特點。 ②兒童型較罕見,在 兒童或少年期發病,青春期后皮損可自行消退,常有家族 史, 可能是遺傳易感性及日光誘導致角質形成細胞損害, 可能系常染色體顯性遺傳。此型在臨床和組織病理上與成 人型相似,但超微結構檢查顯示其膠質物質是角質形成細 胞退化的產物。 ③結節型也被歸為結節樣皮膚淀粉樣變性 的一種變體,發生于成人,主要表現為面部、軀干或頭皮的 單個或多個結節及斑塊,表面隆起、光滑[4] ,直徑可達 5 cm,可有毛細血管擴張。 大多數病變位于胸部,并與多發性骨髓 瘤有關, 日光照射在其發病機制中的確切作用尚不清楚[9] 。 ④色素型為成人型的亞型,與氫醌的應用有關,常表現為 色素增加的斑片,顏色呈灰色至亮黑,皮損可有萎縮[10]。 本病的診斷需要依靠組織病理檢查, 其特征為真皮 淺層嗜酸性無定形物質的沉積。 成人型皮損組織病理表現 為表皮變薄, 真皮淺層可見嗜酸性及無定形團狀物質沉 積,其間有裂隙,并含有正常膠原的境界帶將真、表皮分 離。 過碘酸希夫(PAS)染色和剛果紅染色均可陽性,抗角 蛋白抗體呈陽性[11]。 在電子顯微鏡下可見沉積物中有橋 粒、結合蛋白和核蛋白殘留。 皮膚鏡下皮損呈現有規則的 黃橙色背景,可能與真皮膠體沉積相對應;并且可見散在 分布的線性血管,可能與慢性日光損傷有關[12]。 兒童型皮 損組織病理表現為表皮角化過度,表皮中有膠樣體,真皮 淺層有均質狀及嗜酸性塊狀膠樣物,但無境界帶,周圍可 見成纖維細胞、肥大細胞及黑素細胞混合性浸潤[13]。 結節 型皮損組織病理示扁平的表皮下聚集大量的膠樣物質, PAS 染色和剛果紅染色均陽性,阿辛藍染色陰性[14]。 本病臨床上需與汗管瘤、毛發上皮瘤、皮脂腺增生 和皮膚淀粉樣變相鑒別。 本病與結節型皮膚淀粉樣變性 的組織病理表現相似,因此需要借助電子顯微鏡和免疫 組化相鑒別[15]。 本病目前尚無滿意療法,應避免日曬及 接觸石油和脫色劑,常應用冷凍、電灼、磨削和激光治 療,但容易遺留瘢痕。
參考文獻略。