病例男，59歲，無明顯誘因出現右側下腹部疼痛，呈持續性脹痛，間歇性發作，疼痛能忍受，無遠處放射性疼痛，改變體位疼痛無明顯減輕，外院CT提示右輸尿管上段走行區域占位性病變、右腎積水。
體格檢查：右下腹壓痛，無反跳痛，其余均未見明顯異常。化驗檢查：尿糖（+++），尿培養及藥敏示48h后無細菌生長，尿脫落細胞學檢查可見少量中性粒細胞及少許退變的尿路上皮細胞。CT掃描：雙腎未見異常密度影，腎盂腎盞無擴張，右側輸尿管內留置雙J管，右側輸尿管上段管壁明顯增厚，CT值約50HU（圖1）。
行三期增強掃描，右側輸尿管上段病變強化，動脈期CT值約68HU（圖2a），實質期CT值約95HU（圖2b），排泄期CT值約70HU，病灶與下腔靜脈分界不清（圖2c），余未見異常強化。MR掃描所示：右側輸尿管上段管壁明顯增厚，病變區T1WI呈等信號（圖3），T2WI呈稍高信號（圖4），下腔靜脈被部分包繞，腹膜后未見增大的淋巴結，病灶DWI呈高信號（圖5），ADC呈低信號（圖6）。
圖1CT平掃，右側輸尿管上段管壁明顯增厚，CT值約50HU。圖2CT增強，右側輸尿管上段病變強化，動脈期CT值約68HU（圖2a），實質期CT值約95HU（圖2b），右側輸尿管內留置雙J管，右側輸尿管上段病灶與下腔靜脈分界不清（圖2c）。圖3～6MR平掃，右側輸尿管上段管壁明顯增厚，T1WI呈等信號（圖3），T2WI呈稍高信號（圖4），下腔靜脈被部分包繞，DWI（b=800s/mm2）病灶呈高信號（圖5），ADC圖病變為低信號（圖6）。
病理所見：鏡下見腫瘤組織呈片狀、巢狀排列，向間質內浸潤，累及脂肪組織，細胞大小較一致，核仁可見，病理性核分裂象多見（圖7）。免疫組化：AE1/AE3（-），Vim（-），EMA（-），Syn（-），P63（+），P53（+），CD56（-），CD3（-），CD20（+），Ki-67增生指數約60%。病理診斷：淋巴瘤。
圖7病理切片（HE）：鏡下見腫瘤組織呈片狀、巢狀排列，向間質內浸潤，累及脂肪組織，病理性核分裂象多見。
討論
原發于泌尿生殖系統的淋巴瘤十分少見，而輸尿管淋巴瘤則更加罕見，文獻報道其發生率約占所有原發性結外淋巴瘤的0.1%。原發性輸尿管淋巴瘤的組織學亞型有彌漫大B細胞性淋巴瘤、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤以及濾泡性淋巴瘤，其中彌漫大B細胞性淋巴瘤相對多見。
輸尿管淋巴瘤的發病機制尚不清楚，有觀點認為是輸尿管壁淋巴細胞在炎癥或感染的刺激下，導致基因突變形成腫瘤。輸尿管淋巴瘤早期無明顯癥狀，后期輸尿管壁炎性樣增生逐漸加重，導致管腔進行性狹窄，出現腎盂輸尿管積水，引起患者腰背部疼痛，部分伴有發熱或血尿前來就診。本例輸尿管淋巴瘤的影像學表現比較典型。
CT表現為輸尿管壁節段性環形增厚，管腔狹窄，內有軟組織填充，無明顯囊變、壞死和鈣化，增強后呈輕-中度的均勻強化。強化特征與淋巴瘤細胞密集堆積于間質，腫瘤血管少而細小有關。CTU成像可顯示輸尿管腫瘤與周圍組織和血管的關系，對腫瘤的分期以及治療方案的制定提供可靠依據。
在MR平掃序列上，輸尿管淋巴瘤表現為T1WI等信號，T2WI稍高信號，DWI為明顯高信號，ADC呈低信號，彌散受限與淋巴瘤內細胞密集程度高，富含液體的間質成分少有關。
輸尿管淋巴瘤在影像上主要與以下疾病進行鑒別：
①輸尿管移行上皮癌，占原發性輸尿管癌的70%～75%，以無痛性肉眼血尿為主要癥狀。影像學表現為局部輸尿管壁不規則增厚，病變段管腔偏心性狹窄，腫瘤增大時可沿輸尿管壁向內、外浸潤性生長形成腫塊，邊緣不規則，與周圍組織分界不清，瘤體內可出現壞死，增強掃描病變呈明顯持續性強化，腫瘤易穿破輸尿管壁出現遠處轉移。②輸尿管結核，多繼發于腎結核，典型癥狀有尿頻、尿痛、米湯樣尿、膿尿及血尿。影像上表現為多發性狹窄和擴張共存，呈串珠樣改變，增強后輸尿管壁呈環狀強化。
總之，輸尿管淋巴瘤臨床少見，術前影像學診斷有助于鑒別診斷，尤其是MR的DWI序列具有較高的價值。