1.病歷摘要
男，57歲；因“間斷性頭痛、頭暈3月余”于2018年11月入院。頭痛性質為脹痛，以頂枕部為著，活動后加劇，休息后可緩解，頻率1~2次/d，口服止痛類藥物可緩解；頭暈為間歇性，無明顯規律。查體：精神欠佳，意識清楚；神經系統查體無明顯異常，KPS評分90分。
頭部MRI示：后縱裂占位性病變。術前考慮腦膜瘤可能性大，于全身麻醉下行開顱腫瘤切除術，術中見腫瘤呈實性、肉紅色、質地硬韌、血運豐富，與周圍腦組織有明顯分界，顯微鏡下全切除病變，以人工硬腦膜修補，手術順利。術后病人頭暈、頭痛癥狀明顯減輕。
病理回報：后縱裂靜脈性血管瘤；免疫組織化學結果：Ki-67（＜3%），CD34（血管內皮+），SMA（+），Desmin（部分+）。病人術后1周出院，隨訪6個月復查MRI示病變全切除，鄰近腦組織無明顯缺血灶，病人日常活動無不良癥狀，KPS評分100分。
2.討論
2.1疾病特點
顱內靜脈性血管瘤也稱發育性靜脈異常，是一種先天性靜脈畸形，通常是腦中引流靜脈。其特征是靜脈向單個較大的集合靜脈引流的水母頭征，病因尚不明確，可能與靜脈結構發育受阻有關。顱內靜脈性血管瘤緣于尸檢系列中偶然發現及放射學研究中偶然發現，最常見的病灶部位是額頂區（36%~64%）和小腦半球（14%~27%），病變通常是孤立性的。
顱內靜脈性血管瘤病人的神經系統癥狀或并發癥包括出血、癲癇、局灶性神經功能缺損和頭痛，其中大多數病例是以癲癇為首發癥狀。本例主要以頭痛、頭暈癥狀起病，未出現癲癇等其他神經系統癥狀，術前頭部MRI未發現腫瘤出血等，病人也否認家族中有類似病史。目前認為：顱內靜脈性血管瘤是腦實質靜脈血管結構的正常變異，而不是真正的畸形。
2.2診斷與鑒別診斷
顱內靜脈性血管瘤多為偶然發現，癥狀相對不太典型，容易漏診或誤診。CT和MRI均可顯示異常靜脈流入集合靜脈，即典型的水母頭征，DSA是診斷腦靜脈畸形的金標準,但DSA對隱匿性血管畸形的診斷無能為力。鑒別診斷主要有：
①腦膜瘤：其特征是在MRI具有增強對比的硬腦膜尾征，腫瘤在非對比序列上與灰質等信號。在CT上，病灶內鈣化是常見的，并且呈骨性改變，在T2和T2-FLAIR成像上也可看到瘤周水腫。本病例MRI增強有可疑“硬膜尾征”，故術前誤診為腦膜瘤。
②海綿狀血管瘤：MRI特征包括T1和T2加權像混合高信號和低信號的網狀結構，即T2加權像有內部“爆米花”外觀，周圍低信號帶是含鐵血黃素環；因此，應通過使用含鐵血黃素或脫氧血紅蛋白敏感序列（如磁敏感加權成像）來鑒別診斷。
③動靜脈畸形：較大的動靜脈畸形在CT和MRI上容易識別，但較小的病變不易發現。可通過DSA確診。
④毛細血管擴張癥：最常見于腦橋基底，病變較小，直徑通常小于2.0cm，表現為許多微小的紅棕色圓圈和線條,毛細血管擴張癥在MRI表現為小的、增強病變，常規T2和T2WI不易發現，可在磁共振梯度回波序列顯相。
2.3治療
近年來，對顱內靜脈性血管瘤行保守治療漸漸被接受。GULSEN等認為對完全無癥狀的病人，只是偶然發現病變，沒有必要行手術治療，手術可能帶來其他風險，例如損傷其他引流靜脈導致腦梗死，這部分病人可以在神經外科隨診。TOPPER等認為顱內靜脈性血管瘤在癲癇發生中的實際致病作用仍有待證實。癲癇發作有可能起源于皮質發育不良區域，而這些區域恰好在顱內靜脈性血管瘤附近。顱內靜脈性血管瘤可能是相應皮質區域的惟一引流，手術切除后可能導致靜脈梗死和實質軟化。
本例術后3個月復查MRI顯示，畸形血管瘤完全切除，周邊腦組織血供良好，并未出現梗死。在顱內靜脈性血管瘤合并出血、癲癇、三叉神經痛、面肌痙攣等臨床癥狀的情況下，可進行手術干預。顱內靜脈性血管瘤容易合并其他腦血管畸形，最常見的是海綿狀血管瘤，當二者同時發生且合并血腫時，清除血腫和海綿狀血管瘤，而保留相關的顱內靜脈性血管瘤，可以防止病人發生靜脈性梗死和災難性后果。對不想手術或無法耐受手術的病人，可以行電休克治療。
文獻報道：對高齡的靜脈性血管瘤病人，可以嘗試電休克治療，但在治療前需充分神經影像學研究和神經外科咨詢，治療期間密切監測血壓變化。本組復習的病例中，放射學或術中觀察均未發現出血。靜脈性血管瘤的出血率尚不清楚。在大多數情況下，顱內靜脈性血管瘤遵循良性的臨床過程，一般隨診即可。在極少數情況下，顱內靜脈性血管瘤可能導致繼發于血栓形成的神經系統并發癥，若出現腦出血或癲癇等應該考慮手術治療；手術操作應輕柔，以避免災難性靜脈梗死。
來源：李大鵬,孫憲艷,李毅平,馬程遠.顱內靜脈性血管瘤1例[J].中國微侵襲神經外科雜志,2020,25(11):517-518.