貝切特病臨床表現
全身各系統均受累,而較常見的是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節;心和大血管、消化道及神經系統等為少發病部位。損害初發部位,口腔55.2%,皮膚23.8%,生殖器和眼各為6.75%,報告偶有以中樞神經系統初發病者。中樞神經系統、血管和消化道發病均較重,并以男性發病為高。日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為:口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%。眼部損害男性多于女性,其發生率分別為90%及40%。其他系統損害為中樞神經系統28%,消化系統20%,心血管系統15%,關節15%。黃正吉等分析了我國貝切特病各臨床表現的發生率為:口腔潰瘍99%,眼部病變43.2%,外生殖器病變73.6%,皮膚病變96.8%,神經系統26%,大血管8.7%,消化道8.4%,關節炎60.9%。 發病有急性和慢性兩型: 少數患者為急性發病,可于5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害,病情重,常伴有高熱等。經過一定時期的緩解后,......閱讀全文
貝切特病的病理及病理改變
病理 BD的主要病理特點是非特異性血管炎(包括不同大小的靜脈、動脈和毛細血管)。在血管周圍有中性多形核細胞、淋巴細胞、單核細胞的浸潤,內皮細胞腫脹,嚴重者管壁彈力層破壞,纖維素樣壞死和免疫復合物在管壁沉積。炎癥可累及血管壁全層,形成局限性狹窄和(或)動脈瘤,兩種病變可在同一患者同時交替出現。
貝切特病的發病機制及病理
發病機制 BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 細胞免疫 (1)活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中,其中CD4 和CD8 均有增多,γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多態性,說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是
貝切特病的實驗室檢查
皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內注射生理鹽水0.1ml,48h出現直徑大于2mm紅色硬結或小膿皰、小丘疹者為陽性,提示中性白細胞趨化性增強,陽性率約40%。 C反應蛋白CRP測定 CRP在眼部炎癥發作前后均有升高,特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者,1周內眼病發作的陽
貝切特病的實驗室檢查
皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內注射生理鹽水0.1ml,48h出現直徑大于2mm紅色硬結或小膿皰、小丘疹者為陽性,提示中性白細胞趨化性增強,陽性率約40%。 C反應蛋白CRP測定 CRP在眼部炎癥發作前后均有升高,特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者,1周內眼病發作的陽
貝切特氏病的流行病學
Behcet病在世界各地均有發生,但多發生于遠東、中東和地中海沿岸的一些國家。在日本其患病率達83/10萬~100/10萬,在土耳其患病率高達80/10萬~300/10萬,中國、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希臘等國家也是Behcet病的高發區。 由于患病率較高的
貝切特病的流行病學及病因
流行病學 Behcet病在世界各地均有發生,但多發生于遠東、中東和地中海沿岸的一些國家。在日本其患病率達83/10萬~100/10萬,在土耳其患病率高達80/10萬~300/10萬,中國、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希臘等國家也是Behcet病的高發區。 由于
貝切特病的流行病學及病因
流行病學 Behcet病在世界各地均有發生,但多發生于遠東、中東和地中海沿岸的一些國家。在日本其患病率達83/10萬~100/10萬,在土耳其患病率高達80/10萬~300/10萬,中國、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希臘等國家也是Behcet病的高發區。 由于
貝切特病的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內注射生理鹽水0.1ml,48h出現直徑大于2mm紅色硬結或小膿皰、小丘疹者為陽性,提示中性白細胞趨化性增強,陽性率約40%。 C反應蛋白CRP測定 CRP在眼部炎癥發作前后均有升高,特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者,1周
貝切特病的并發癥及實驗室檢查
并發癥 可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球后視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈癥;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。
貝切特病的并發癥及實驗室檢查
并發癥 可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球后視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈癥;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。
貝赫切特綜合征的定義
貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的藥物治療,包括各種調節
什么是貝赫切特綜合征?
貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的藥物治療,包括各種調節
貝赫切特綜合征的病因
貝赫切特綜合征的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎癥,
貝赫切特綜合征的診斷方法
貝赫切特綜合征常用的診斷標準為:在反復發作的口腔潰瘍基礎之上,加上以下任何兩條:反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。
如何診斷腸貝赫切特綜合征?
腸型貝赫切特綜合征通常先出現貝赫切特綜合征的癥狀,口腔黏膜潰瘍及外陰部潰瘍最為常見,以后再出現腸道病變、消化道因多發性潰瘍而出現腹痛等癥狀就診。腸道病變的診斷主要依靠內鏡和鋇灌腸檢查。內鏡見到腸管黏膜特別在回盲部有邊緣清楚的圓形或近似圓形的單個或多個潰瘍,為其特征性改變。潰瘍底部大多覆以黃白苔,
腸貝赫切特綜合征的介紹
腸貝赫切特綜合征1937年由土耳其皮膚科醫生最早提出,是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病,主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官。該病具有一定的遺傳因素,病情呈反復發作和緩解的交替過程。大部分患者預后良好,眼、中樞神經及
腸貝赫切特綜合征的檢查
1.針刺反應 是本病目前惟一的特異性較強的試驗。患者在接受靜脈穿刺、肌內注射或皮內注射后24~48小時于針刺局部出現膿皰或毛囊炎,周邊紅暈,稱之為針刺陽性反應。 2.內鏡表現 貝赫切特綜合征的腸管潰瘍好發于回盲部,結腸鏡檢查最有意義。潰瘍多發生于腸系膜附著的對側,呈圓形、小而深的潰瘍,有多
腸貝赫切特綜合征的診斷
腸型貝赫切特綜合征通常先出現貝赫切特綜合征的癥狀,口腔黏膜潰瘍及外陰部潰瘍最為常見,以后再出現腸道病變、消化道因多發性潰瘍而出現腹痛等癥狀就診。腸道病變的診斷主要依靠內鏡和鋇灌腸檢查。內鏡見到腸管黏膜特別在回盲部有邊緣清楚的圓形或近似圓形的單個或多個潰瘍,為其特征性改變。潰瘍底部大多覆以黃白苔,
貝赫切特綜合征的檢查方法
檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等,血沉、C反應蛋白等炎癥指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。
貝赫切特綜合征的治療方法
貝赫切特綜合征以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥,主要是免疫調節藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以藥物治療為基礎
貝赫切特綜合征的基本介紹
貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的藥物治療,包括各種
貝赫切特綜合征的病因介紹
目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應
貝赫切特綜合征的鑒別診斷
貝赫切特綜合征需要與其他許多疾病進行鑒別,包括:1.其他原因導致的口腔潰瘍一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍,如口腔感染、維生素缺乏等,需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。2.其他原因導致的虹膜炎如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等,需與僅表現
腸貝赫切特綜合征的治療
1.一般治療 在活動期,應限制活動,充分休息,給予流質飲食,待病情好轉后改為富營養少渣飲食。對于劇烈腹痛和便血的急性期,要絕對安靜,給予腸外中心靜脈營養或腸內營養劑。注意糾正水、電解質平衡紊亂,貧血者可輸血,低蛋白血癥者適當補充人血清蛋白。抗生素治療對一般病例并無指征,但對重癥有繼發感染者,應
貝赫切特綜合征的治療方法
貝赫切特綜合征以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥,主要是免疫調節藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以藥物治療為基礎
貝赫切特綜合征的鑒別診斷
貝赫切特綜合征需要與其他許多疾病進行鑒別,包括:其他原因導致的口腔潰瘍:一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍,如口腔感染、維生素缺乏等,需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。其他原因導致的虹膜炎:如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等,需與僅表現為虹
貝赫切特綜合征的檢查方法
檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等,血沉、C反應蛋白等炎癥指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。
貝赫切特綜合征的臨床表現
貝赫切特綜合征可見于我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病? 。口腔潰瘍:患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱“口瘡”),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響
腸貝赫切特綜合征的基本介紹
腸貝赫切特綜合征1937年由土耳其皮膚科醫生最早提出,是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病,主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官。該病具有一定的遺傳因素,病情呈反復發作和緩解的交替過程。大部分患者預后良好,眼、中樞神經及
腸貝赫切特綜合征的病因分析
本病的病因尚不明確,有病毒細菌變態反應、自家免疫、社會環境因素等學說。從免疫角度上來看,本病患者縱隔充氣造影可見胸腺增大,病理組織學發現胸腺淋巴濾泡的百分率高達71%,在末梢血中性粒白細胞的游走功能亢進,中性粒白細胞內溶酶體酶活性亢進,出現免疫復合體抑制性T細胞缺乏。