變應性亞敗血癥的治療
本病尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可以控制發作,防止復發,用藥方法同 類風濕 關節炎。 常用的藥物有非甾類抗炎藥(NSAIDS)、 糖皮質激素、改善病情抗風濕藥(DMARDS)等。 1.非甾類抗炎藥(NSAIDs): 急性發熱炎癥期可首先使用NSAIDs,一般需用較大劑量,病情緩解后應繼續使用1~3個月,再逐漸減量。定期復查肝腎功能及血常規,注意不良反應。常用的NSAIDs詳見 類風濕 關節炎。 成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經合理使用NSAIDs可以控制癥狀,使病情緩解,通常這類患者 預后良好。 2.糖皮質激素 對單用NSAIDs無效,癥狀控制不好,或減量復發者,或有系統損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩定1個月以后可逐漸減量,然后以 最小有效量維持。病情嚴重者需用大劑量激素(潑尼松≥1.0mg/kg/d),也可用甲基潑尼松龍沖擊治療,通常劑量500......閱讀全文
概述變應性亞敗血癥的臨床表現
(一)發熱:見于98%-100%的患者,是最常見、最早見的癥狀,以弛張熱多見,多在39~40℃以上,一日內體溫波動在2℃以上,偶見高熱稽留數日。約半數熱前畏寒,可持續數天至數年,反復發作,抗菌素無效,激素或非甾體抗炎藥有效。發熱持續1~2周后自行消退,熱退后猶如常人,間歇1周至數周后復發。無明顯
概述變應性亞敗血癥的中醫分型
1、風熱犯衛型 【證見】發熱惡寒,汗出,頭痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬腫痛,口干微渴,關節焮腫灼痛,屈伸不利,胸前頸背可見紅色皮疹,隨熱退而消,舌邊尖紅,苔薄白或薄黃,脈浮數。本證為外感風熱病邪,攻注骨節,痹阻經絡,犯及關節、皮肉、筋脈,使血脈痹阻,津液凝聚。病在肺衛,為實證;高熱、咽痛、關節焮腫
關于變應性亞敗血癥的輔助檢查介紹
1、血常規和骨髓檢查:急性發作或發熱時,患者白細胞總數均增高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現輕到中度貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細胞增生,胞漿有毒性顆粒及空泡,提示感染性骨髓象,易被
關于變應性亞敗血癥的診斷標準介紹
現無明顯特異性診斷指標,為排除性診斷,實驗室做PET檢查,血沉指標等可輔助診斷,骨髓象有時可正常。高熱、類特異性皮疹、關節痛和白細胞增高,4條中符合3條,并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發熱后才能診斷成人斯蒂爾病。 主要條件:1、發熱≥39℃,并持續一周以上;2、關節痛持續2周以上;3、典
關于小兒變應性亞敗血癥的檢查介紹
1.血常規檢查 嗜酸性細胞數可增高。血紅蛋白量減少,可有低血色素性貧血,白細胞計數增高伴核左移。 2.血液檢查 (1)蛋白電泳白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明顯較高。 (2)類風濕因子測定大多為陰性,少數陽性兒童晚發病者或病變持續活動者,嚴重關節炎者較多陽性,且多伴皮下小結。少數患兒初呈
關于小兒變應性亞敗血癥的預后介紹
大多數患者的病程難以預測,預后不良的標志: 1.高熱及全身毒血癥狀顯著,特別是起病后1年仍發熱者; 2.繼發淀粉樣變者; 3.類風濕因子陽性伴皮下小結者; 4.白細胞計數過高或過低者; 5.血沉>100mm/h者。
成人變應性亞敗血癥的并發癥
肺不張、肺出血、間質性肺炎及淀粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合征。還有個別患者合并消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。
變應性亞敗血癥綜合征的概述
變應性亞敗血癥綜合征即變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi 綜合征、Wissler 綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞增多、血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。多發生于2~10 歲的小兒。男女均可得病,男孩較多。
成人變應性亞敗血癥的實驗室檢查
成人變應性亞敗血癥突出表現是90%以上的患者外周血白細胞總數增高,一般在10×109/L~20×109/L之間,也有報告高達50×109/L,呈類白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主,分類一般在0.9以上,中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現持續性和進行性貧血,多
成人變應性亞敗血癥的輔助檢查及診斷
輔助檢查 X線表現:成人變應性亞敗血癥的X線表現是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關節附近骨質疏松,反復或持續存在的關節炎則可見關節軟骨破壞及骨糜爛,在受累的關節附近骨膜下常見線狀新生骨。晚期亦可出現關節間隙狹窄、關節強直及關節半脫位。常累及腕關節、膝關節和踝關節。少數患者有頸椎受累的報告。比
變應性亞敗血癥的流行病學
發病年齡14-83歲,16-35歲青壯年多發,男女基本相等。病程2個月-14年。發病率:法國:0.16/10萬,日本:0.22/10萬,0.34/10萬。患病率:日本男女分別為:日本:0.73/10萬,1.47/10萬。過敏史占23%。
變應性亞敗血癥的輔助檢查及診斷標準
輔助檢查 1、血常規和骨髓檢查:急性發作或發熱時,患者白細胞總數均增高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現輕到中度貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。 骨髓檢查顯示粒細胞增生,胞漿有毒性顆粒及空泡,提示感染
變應性亞敗血癥綜合征的病理生理
很多人肯定本病的發病有免疫機制參與,證據如下: 1.滑膜中有淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成。 2.滑膜內層細胞的免疫熒光電鏡檢查,見IgG、IgM、類風濕因子和補體存在。 3.滑液中有可溶性抗原抗體復合物存在伴補體減少,滑液中白細胞增多而無細菌存在也提示免疫反應存在。 4.血清中有類風濕
變應性亞敗血癥綜合征的診斷檢查
診斷:一般認為具備以下條件即可診斷: 1.長期高熱 長期間歇性持續性高熱,可呈弛張熱或稽留熱。 2.皮疹及關節癥狀 反復出現一過性多形性皮疹及關節癥狀,伴有淋巴結和肝脾腫大。 3.實驗室檢查 周圍血象顯示白細胞增高和中性粒細胞增多,血沉快、血培養陰性等。 4.治療反應 抗生素治療無效,但
變應性亞敗血癥綜合征的鑒別診斷
本病征易被誤診為其他疾病,Grossma 的229 例中109 例曾被誤診為風濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。鑒別診斷時應考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網及惡性肉芽腫等。
關于變應性亞敗血癥的基本內容介紹
本病是一種較少見的綜合癥,以兒童為多見。其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反復出現一過性皮疹;游走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時癥狀常可復發。 現代醫學對本病病
概述小兒變應性亞敗血癥的臨床表現
1.發熱 反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3℃~4℃。高熱時可有畏寒,患兒發熱時神志清晰,一般情況尚好熱退時則同常人。熱退后遇有其他
關于小兒變應性亞敗血癥的鑒別診斷介紹
本病征易被誤診為其他疾病。鑒別診斷時應考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網及惡性肉芽腫、風濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。
小兒變應性亞敗血癥綜合征的簡介
變應性亞敗血癥綜合征即變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi綜合征、Wissler綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞增多血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。很多人考慮本征的臨床表現、實驗室檢查和病情發展與幼年類風濕性關節炎相似
成人變應性亞敗血癥的病因及發病機制
病因 成人變應性亞敗血癥的病因尚不清楚,一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關。 感染 多數患者發病前有上呼吸道感染病史,發病時有咽炎、牙齦炎,化驗檢查血清抗O升高,部分患者咽試子培養有鏈球菌生長,將其制備成自身疫苗注射后病情緩解,提示成人變應性亞敗血癥與鏈球菌感染有關。另外,在部分患者血清中
變應性亞敗血癥綜合征的癥狀體征
1.發熱 反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟,常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱,也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高熱時可有畏寒,病孩發熱時神志清晰,一般情況尚好,熱退時則同常人。熱退后遇有
如何診斷小兒變應性亞敗血癥綜合征?
一般認為具備以下條件即可診斷: 1.長期高熱 長期間歇性持續性高熱,可呈弛張熱或稽留熱。 2.皮疹及關節癥狀 反復出現一過性多形性皮疹及關節癥狀,伴有淋巴結和肝脾腫大。 3.實驗室檢查 周圍血象顯示白細胞計數增高和中性粒細胞增多,血沉快、血培養陰性等。 4.治療反應 抗生素治療無
變應性亞敗血癥綜合征的并發癥
其他臨床表現如心臟有時出現收縮期雜音,心電圖可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導阻滯等改變,偶見心包炎及胸膜炎。個別病例可見腦癥狀,并有腦電圖異常。此外,少數病人可見虹膜睫狀體炎、皮下小結、腎淀粉樣變等。
關于變應性亞敗血癥的病因和發病機制介紹
尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌,某些患者的發病與預防接種,花粉,塵埃或食物過敏有關,臨床上多侵犯關節和漿膜組織,呈急性炎癥上過程,具有全身受累的表現及免疫異常,抗生素無效而腎上皮質激素有效,故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用,變態反應則在整個病程中起作用。
成人變應性亞敗血癥的流行病學
Still病的發病率為每年10萬病人中有0.16新病例,好發年齡為36~46歲,本病患者約2/3是女性,多為50~70歲有長期典型類風濕關節炎的患者,幼年發病者僅偶見。
變應性亞敗血癥的病理及流行病學
病理 皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表 淋巴結示非特異慢性炎癥。 流行病學 發病年齡14-83歲,16-35歲青壯年多發,男女基本相等。病程2個月-
關于小兒變應性亞敗血癥綜合征的預后介紹
大多數患者的病程難以預測,預后不良的標志: 1.高熱及全身毒血癥狀顯著,特別是起病后1年仍發熱者; 2.繼發淀粉樣變者; 3.類風濕因子陽性伴皮下小結者; 4.白細胞計數過高或過低者; 5.血沉>100mm/小時者。
成人變應性亞敗血癥的發病機制及臨床表現
發病機制 成人變應性亞敗血癥發病機制還不清楚。本病無特異性病理改變。滑膜表現為非特異性滑膜炎,滑膜細胞輕度到中度增生,血管充血,淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成,滑膜內層細胞IgG、IgM和類風濕因子染色陽性。淋巴結為非特異性炎癥,部分淋巴結顯示為T淋巴細胞瘤樣免疫原性增生,有時有淋巴結壞死。皮
變應性亞敗血癥綜合征的病因及病理生理
病因 病因尚未明確,Wissler 認為系細菌感染與變態反應的綜合表現。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標本培養得鏈球菌并作自身菌苗注射后而獲痊愈,故認為細菌在發病原理上有一定意義。至于感染源,除鏈球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推測同支原體、病毒(風疹或慢病毒)等感染有關。 病理生理 很
變應性亞敗血癥綜合征的癥狀體征及病因
癥狀體征 1.發熱 反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟,常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱,也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高熱時可有畏寒,病孩發熱時神志清晰,一般情況尚好,熱退時則同常人