近年早期診斷和常規使用IVIG替代治療使本病的預后大為改觀,均能健康存活,年齡最大者已70歲。凡未接受正規IVIG治療者,大約50%以上伴發慢性肺部感染,且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病,患兒很少能度過幼兒期。伴發慢性播散性腸道病毒感染者也不少見。另有約2%的病例因伴發淋巴網狀組織惡性腫瘤而死亡。