1．老年性舞蹈病老年性舞蹈病：主要由腦血管病變引起，發病年齡較大，起病較急，且多為一側性（半側舞蹈病），精神癥狀并非主要，治療效果較好。
2．小舞蹈病（Sydenham chorea）：患者多為學齡兒童，主要由風濕病所致，舞蹈動作快速，每一陣的舞蹈動作其間隔時間很短，肌張力明顯降低，患兒多有一些興奮、易激惹癥狀，但無明顯智力減退。治療效果好。
3．Huntington樣病：該病也是常染色體顯性遺傳病，病理改變和臨床表現都與Huntington病相似，基因定位在16q24.3，名為junctophilin-3（JPH3）基因，表達產物稱Junctophilin-3，基因發生突變，出現CTG/CAG三聯體動態重復突變，正常人重復6~27，患者重復41~58。HDL2與HD鑒別的根據是：前者所有患者都具有非洲血統的祖先而無高加索血統的祖先，而后者常發生于高加索血統的人；帕金森癥狀較多見于前者而較少見于后者（除HD少年型以外），前者并無Htt基因突變。
4．肝豆狀核變性：該病可有舞蹈樣動作及精神癥狀，但多有肝損害，絕大部分患者角膜有K-F環，血清銅藍蛋白明顯減低，血清總銅量低而尿銅增高，用青霉胺等絡合劑或鋅藥治療效果較好。
此外尚須注意與舞蹈棘紅細胞增多癥、良性遺傳性舞蹈病、齒狀核－紅核－蒼白球－丘腦底核萎縮、亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）、異染性腦白質營養不良和Hallervorden-Spatz病鑒別。[1]