1 臨床資料
患者男， 25 歲，全身泛發丘疹伴瘙癢 1 個月余， 加重10 天，患者在1 個月前無明顯誘因全身泛發綠 豆至黃豆大小的鮮紅色丘疹，伴有輕度瘙癢，部分丘 疹頂端出現壞死，其上可見烏黑色痂，丘疹此消彼 長，消退后留有色素沉著，部分有萎縮性瘢痕，無其 他不適( 圖 1) 。期間患者曾于當地醫院住院治療， 診斷為“濕疹”，予以抗過敏、紫外線照射等對癥治 療，治療后全身皮疹變平，顏色變暗出院。近 10 天來，患者自覺皮損有增多趨勢，遂來本院門診就診。 查體: 一般情況可，體溫正常，系統檢查無異常。實 驗室檢查:血常規、肝腎功能、HIV 及梅毒螺旋體檢 測無異常。局部組織病理活檢示:棘層輕度增生，基 底細胞液化變性，表皮內可見淋巴細胞移入，真皮內 見大量的淋巴細胞成楔形浸潤，可見大量的紅細胞 外溢( 圖2) 。免疫組織化學( 圖3) : CD3( 3 +) ，CD4 ( 2 + ) ，CD8( 3 + ) ，CD20( + ) ，CD30( 3 + ) ，CD56 ( 散在 +) 、 PERFORIN( + ) ，診斷: D 型淋巴瘤樣丘疹病( Lyp) 。治療: 局部鹵米松和硅油乳膏交替外 用。2 周后，80%皮損消退，留有色素沉著和少量脫屑，患者目前仍在隨訪中。
2 討論
D 型淋巴瘤樣丘疹病( lymphomatoid papulosis， Lyp) 發病率為( 1. 2 ～ 1. 9) /萬［1］任何年齡均可發 病，平均發病年齡在35 ～ 45 歲， 50 歲年齡為發病高 峰［2］，男女發病率之比為1. 5∶ 1，典型皮損一般分布 于軀干、四肢，也可累及頭面部及外生殖器，主要為 大小不等的紅棕色丘疹及結節，但直徑常 ＜ 1cm，可 相互融合，丘疹或結節的中央常出現壞死、出血及結 痂，常分批出現，有自愈性。病程數月至數年不等， 皮損3 ～8 周可自行消退，消退后有色素沉著及萎縮 性瘢痕。本病也可出現類似毛囊炎樣皮損，本例患 者在隨訪第3 周出現面部毛囊炎樣皮損，但因患者 拒絕活檢，是否為 Lyp 不能判斷。 Lyp 需要與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、丘疹壞死 性結核疹、二期梅毒疹、原發性皮膚 CD30 + 間變性 大細胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫( MF) 、丘疹性蕈樣肉芽 腫、德戈斯病相鑒別。 Lyp 目前被熟知的有三種組織病理分型: A 型 為組織細胞型; B 型為蕈樣肉芽腫型，此類比例 ＜ 10% ［3］; C 型為間變大細胞淋巴瘤型;此后又相繼報 道了較少見的 D 型和 E 型。D 型為親表皮型，其組 織病理特點為以親表皮 CD8 + 為表現的細胞毒性 T 細胞淋巴瘤。這種特性在接下來的報道中很快被接 受和運用。E 型為嗜血管型，在 2004 年就有人描述 過［4］，但2013 年 Kempf 等才報道了 E 型 Lyp，此型 以大小不等的非典型淋巴細胞 CD30 + 、CD8 + 和 T 細胞 TIA-1 侵入血管為特點，也表現為惰性進展和 較好的預后［5］。A、 B、 C、 D、 E 均可以出現 CD8 + 免 疫表型， D 型和E 型只有CD8 + 表型。D 型Lyp 只用 來表示表現為 CD8 + 、CD4 － ，Lyp 伴有原發性皮膚型 親表皮 T 細胞淋巴瘤樣組織病理改變［6］。D 型 Lyp 組織病理上與原發性皮膚型嗜表皮 CD8 + 細胞毒性 T 細胞淋巴瘤鑒別較困難，前者臨床惰性進展［7］，也 需要與 CD8 + 的原發性皮膚間變型大細胞淋巴瘤 ( PCALCL) 、CD8 + 的 MF 相鑒別。有人認為 CD8 + 的Lyp 也許和D 型Lyp 的組織病理表現是不同的卻 和 CD4 + 的 Lyp 變體相似，極少數 CD8 + LyP 的病例 不表現 CD30 +［6］;臨床表現上除 E 型 Lyp 表現為較 快的潰瘍和較快地進展為大的壞死并附有燒焦樣痂 的皮損，其余四型無明顯差別。同一患者身上可同 時存在幾種組織病理分型的表現，但是不同病理分 型之間存在相關性或者相互轉化的關系還有待進一 步研究。
本病具有自限性， 5 年生存率達 100%，一般不 需要特殊治療，進行對癥處理即可，組織病理學及免 疫組織化學意義為診斷及鑒別診斷。若確診為淋巴 瘤樣丘疹病，應長期隨訪，10% ～30%的 Lyp 中可以 發生 MF、間變性大細胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤［4］， 最常見的是 MF［8］。一項研究表明，年齡越大并且 皮損處有 T 細胞增殖的 Lyp 是發展為淋巴瘤的危險 因素［8］，也有報道混合類型 Lyp、 T 細胞受體陽性及 表達 Fascin 者更易進展為惡性淋巴瘤［9］。
參考文獻略。