簡述小兒擴張型心肌病的臨床表現
各年齡兒童均可受累，大多數起病隱緩，主要表現為慢性充血性心力衰竭，偶有以突然發生急性心力衰竭或心律失常起病。較大兒童表現為乏力、納差、不愛活動、腹痛，活動后呼吸困難及明顯心動過速，尿少、水腫。嬰兒出現喂養困難，體重不增，吮奶時呼吸困難，多汗、煩躁不安，食量減少。約10%患兒發生暈厥或暈厥前兆，患兒面色蒼黃，呼吸和心率加快，脈搏細弱，血壓正常或偏低，心前區膨隆，心尖搏動向左下移位，心界向左擴大，第1心音減弱，常有奔馬律。由于心腔擴大，發生功能性二尖瓣關閉不全，心尖部出現輕至中度吹風樣收縮期雜音，左房擴大壓迫左主支氣管可致左下肺不張，故左背下方呼吸音減低，并可有啰音，肝大有壓痛，下肢水腫。較大兒童可見頸靜脈怒張。此外，還可有腦栓塞現象。......閱讀全文
簡述小兒擴張型心肌病的臨床表現
各年齡兒童均可受累，大多數起病隱緩，主要表現為慢性充血性心力衰竭，偶有以突然發生急性心力衰竭或心律失常起病。較大兒童表現為乏力、納差、不愛活動、腹痛，活動后呼吸困難及明顯心動過速，尿少、水腫。嬰兒出現喂養困難，體重不增，吮奶時呼吸困難，多汗、煩躁不安，食量減少。約10%患兒發生暈厥或暈厥前兆，患
簡述小兒擴張型心肌病的并發癥介紹
可并發慢性或急性心力衰竭、心律失常、二尖瓣關閉不全、肺水腫、腦栓塞等。 1.急性心力衰竭 是指由于急性心臟病變引起心排血量顯著降低導致的組織器官灌注不足和急性淤血綜合征。 2.心律失常 指心臟電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常，按其發生原理分為沖動形成異常和沖動傳導異
如何診斷小兒擴張型心肌病？
應詳細詢問家族史，必要時對第一代親屬進行超聲心動圖檢查，以便發現家族性DCM，目前本病缺乏特異性診斷指標，仍為除外性診斷，臨床上表現心臟擴大，充血性心力衰竭和心律失常的患兒，超聲心動圖示心室腔明顯增大，室間隔及左室的后壁運動幅度減低而無其他病因解釋時應考慮本病，DCM主要表現為心力衰竭及左室收縮
小兒擴張型心肌病的基本簡介
擴張型心肌病（DCM）又稱充血型心肌病（CCM），是最常見的心肌病，有心臟擴大、收縮功能不全、心力衰竭等表現，是指由原發性心肌疾病導致的一側或雙側的原因不明的心肌病。 多數病例病因仍不清楚，可能與遺傳，中毒，代謝（如肉毒堿缺乏）及營養障礙（如硒缺乏）等因素有關。
小兒擴張型心肌病的預后的介紹
小兒DCM預后不良，病情迅速惡化，多數于發病半年至1年因嚴重心力衰竭死亡，少數因室性心律失常發生阿-斯綜合征或猝死。5年存活率約60%。DCM患兒結局可分3類：第1類，通常于發病6個月內心功能恢復正常，預后好，此后不致發生猝死；第2類，心功能改善，但未恢復正常，仍有猝死的危險；第3類，心功能無改
擴張型心肌病的臨床表現
以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發性呼吸困難。患者常感乏力。 體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快
治療小兒擴張型心肌病的相關介紹
目前無特效治療措施，更不能建立該病的一級預防；需強調早發現、早診斷及早治療；主要措施包括控制心衰、逆轉心肌肥厚、防止心室重構。長期正規抗心衰治療，可能有利于預后的改善。 1.一般處理 （1）預防和控制感染上呼吸道感染可誘發或加重DCM心衰，一些學者建議在易感及高危DCM患兒中酌情使用人血丙種
預防小兒擴張型心肌病的相關介紹
目前尚無確實的預防措施，但應積極防治病毒性心肌炎；平衡膳食，加強營養，特別防止硒的缺乏、亞油酸的缺乏、鉀和鎂的缺乏等，因這些缺乏均可造成心肌損傷。多飲開水，這樣能使鼻腔和口腔內的黏膜保持濕潤。
關于小兒擴張型心肌病的檢查方式介紹
1.常規檢查 2.心內膜心肌活檢 無特異性病理變化，價值有限，可作為與特異性心肌病鑒別診斷的參考，組織學可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化，DCM患者心肌活檢時心肌細胞不同程度肥大、纖維化，而無明顯的淋巴細胞浸潤。通過組織學或PCR方法可排除心肌炎，遺傳代謝性心肌病及線粒體病，心肌活檢多用于
簡述小兒限制型心肌病的臨床表現
本病常見于兒童及青少年，起病隱緩，表現為原因不明的心力衰竭和心排血量減少的癥狀和體征。右心病變主要表現為靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝大、腹水及下肢水腫，酷似縮窄性心包炎，左心病變常有呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛。體檢示心前區膨隆、心界擴大、心尖搏動弱、心音低鈍、心率快，可有奔馬律，多數無雜音或有輕度
簡述小兒肥厚型心肌病的臨床表現
兒童HCM多無明顯癥狀，常因心臟雜音或家族中有HCM患者而首次就診，臨床表現具有多變性，并因發病年齡而不同，1歲以下嬰兒較1歲以上兒童嚴重，60%嬰兒HCM有左、右室流出道梗阻，常發生心力衰竭，多于1歲之內死亡，1歲以上兒童通常無癥狀，只有少數發生左室流出道梗阻，但較嬰兒易發生猝死。 嬰兒常見
心電圖知識：擴張型心肌病
擴張型心肌病 擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型，約占心肌病總數的70%。既有遺傳因素，又有非遺傳因素造成的以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，起病緩慢，多在30－50歲發病。病因不明，多與病毒、自身免疫有關，有報道稱心肌細胞對病毒的免疫反應也是一類除病毒感染外的主要因
擴張型心肌病的病因分析
擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段。 1、感染 動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴張型心肌病的病
關于擴張型心肌病的簡介
心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽到第三、第四心音，心率快時呈奔馬律，二尖瓣或三尖瓣聽診區可聞及收縮期吹風樣雜音，該雜音在心功能改善后減輕，血壓多正常，但晚期患者血壓可下降，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高，心力衰竭時可出現交替脈，脈搏常減弱，兩肺底可聞及濕羅音，
擴張型心肌病的鑒別診斷
? 1.冠心病中年以上患者，若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而元其他原因者須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈階段性異常者有利于診斷冠心病。心肌活動普遍受抑則有利于診斷擴張性心肌病。由于冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發展為心功能不全稱之為“缺血性心肌病
關于擴張型心肌病的檢查
1、X線檢查 心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。 2、心電圖 不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現病理性Q波，各導聯低電壓。 3、超聲心動圖 左心室明顯擴大，左心室流出道擴
擴張型心肌病的臨床治療
? 主要用于難治性心力衰竭，有室性心律失常者禁用。一般以10～30mg%濃度靜脈滴注，滴速漢0.5μg/（kg·min）開始，以后逐漸增加滴速，每5～10min增加1μg/（kg·min），直至出現滿意療效或已達10μg/（kg·min），平均每分鐘可用300～600μg，常用劑量為0.75～1.0
擴張型心肌病的相關基因突變
? 通過對全部外顯子（編碼蛋白質的基因）測序，研究人員發現了兩種與遺傳性擴張型心肌病相關的新基因突變——TTN突變和BAG3突變，這將提高遺傳性擴張型心肌病的檢測能力。加拿大蒙特利爾心臟研究所的RafikTadros博士在2013年加拿大心血管大會（CCC）上公布了這項研究。???? Rafik
擴張型心肌病診治病例分析
【一般資料】患者男82歲退休職工【主訴】患者主因氣短、喘憋15小時入院。【現病史】患者于入院前15小時睡眠中出現氣短、喘憋，不能平臥入睡，伴咳嗽、咳少量白痰，無胸痛，無周身汗出，休息后緩解，晨起活動后仍有氣短，伴小便量少、食欲差、進食量少，無頭痛、頭暈，無意識障礙，在當地未予特殊處理，為求進一步診治
關于擴張型心肌病的治療方案的介紹
1.治療原則 （1）保持正常休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食； （2）防治心律失常和心功能不全； （3）有栓塞史者作抗凝治療； （4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液； （5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）； （6）對癥、支持治療；
簡述肥厚性心肌病的臨床表現
本病男女間有顯著差異，大多在30～40歲出現癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發作。胸痛持續時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。暈厥與頭暈；多在勞累時發生。血壓下降所致，發生過速或過緩型心
簡述擴張性心肌病的臨床表現
以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發性呼吸困難。患者常感乏力。 體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快
簡述右室心肌病的臨床表現
本病多見于青中年，男性多見，可有家族史。臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發征象。由于發 生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心律失常。
簡述小兒氣胸的臨床表現
氣胸的癥狀與起病急緩、胸腔內氣量多少、原先肺部病變范圍大小、氣胸的類型等有關。 一般而言氣胸大多是突然發生，癥狀較兇險，氣胸癥狀及體征依胸腔內氣量大小及是否張力性而異。多在原有疾病基礎上突然惡化，出現呼吸加快及窘迫，因缺氧小兒表情惶恐不安。嬰幼兒氣胸發病多較急重，大都在肺炎病程中突然出現呼吸困
簡述小兒腸炎的臨床表現
1.輕型 起病可急可緩，以胃腸道癥狀為主，食欲不振，偶有溢乳或嘔吐，大便次數增多（3～10次/日），無脫水及全身中毒癥狀，多于數日內痊愈，大便常規可見少量白細胞。 2.重度 急性起病，或由輕度腹瀉轉變而來。常有較為嚴重的胃腸道癥狀，尚可伴有較為明顯的脫水、電解質紊亂及全身中毒癥狀，嚴重者可
簡述小兒胃炎的臨床表現
1.急性胃炎 多急性起病，大都有比較明顯的致病因素。常有上腹疼痛、惡心、噯氣、嘔吐和食欲減退等，其臨床表現常輕重不等。由藥物和應激因素引起的胃炎，常僅表現為嘔血和黑便，一般為少量，呈間歇性，可自止，但也可發生大出血。可伴有脫水、電解質紊亂、休克。細菌感染者伴全身中毒癥狀或伴急性腸炎。 2.慢
簡述限制型心肌病的臨床表現
1.一般表現 本病多發生于熱帶和溫帶，熱帶稍多于溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高于女性，男女之比約為3：1。早期僅有發熱、全身倦怠，多見于嗜酸性粒細胞增生者。后期多出現心力衰竭及體循環和肺循環栓塞。 2.心室功能障礙 表現為右心室或雙心室病變者，常以右心衰竭為主，臨床表現酷似縮窄性心包
擴張型心肌病的心動過速心電圖分析
76歲女性，因心率加快、低血壓被送入急診室，已知有擴張型心肌病。入院時，患者血壓80/50 mmHg，心電圖如下，哪一項診斷是正確的？圖1A．室性心動過速B．竇性心動過速，右束支傳導阻滯C．房室結折返性心動過速，右束支傳導阻滯D．房撲，右束支傳導阻滯E．房性心動過速，右束支傳導阻滯心電圖解析心臟節律
擴張型心肌病相關基因突變研究概要
? 目前，家庭成員中有心肌病的人可以通過超聲心動圖進行篩查，但這種疾病通常在40多歲的時候才顯現出來。其他的篩查方法，與該疾病連鎖的5種基因（LMNA、MYH7、TNNT2、SCN5A和MYBPC3）突變的遺傳學檢測的檢出率較低，只有20%.??? 蒙特利爾心臟研究所Guillaume Lettre
簡述小兒食管異物的臨床表現
絕大多數均有吞入異物的病史，吞入異物的患兒最初表現有咽部或食管明顯的哽噎感，吞咽疼痛，流涎、進食困難、嘔吐、拒乳。食管黏膜有裂傷時可吐出血水。小嬰兒表現為哭鬧，誤吸及較大異物向前壓迫氣管后壁或異物位置較高未完全進入食管壓迫喉時，致聲音嘶啞、咳嗽、喘鳴，呼吸困難甚至窒息。