關于X連鎖淋巴組織增生性疾病的預后和預防介紹
一、預后：236例XLP的病死率為75%，其中70%死于10歲前，只有2例存活到40歲時。157例XLP發展為FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴組織增生異常、異常免疫球蛋白血癥和再生障礙性貧血的存活率分別為4%，35%，55%和50%。 二、預防： 1.積極防治EB病毒感染提倡母乳喂養，定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預防FIM的發生，不宜接種EBV疫苗。 2.孕婦保健已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染（特別是風疹病毒感染）等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化學藥物，注射風疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養，及時治療一些慢性病。 3.遺傳咨詢及家族調查雖然大多數疾病不能確定遺傳方式，但對確定了遺傳方式的疾......閱讀全文
關于X連鎖淋巴組織增生性疾病的預后和預防介紹
一、預后：236例XLP的病死率為75%，其中70%死于10歲前，只有2例存活到40歲時。157例XLP發展為FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴組織增生異常、異常免疫球蛋白血癥和再生障礙性貧血的存活率分別為4%，35%，55%和50%。 二、預防： 1.積極防治EB病毒感染提倡母乳喂養
關于X連鎖淋巴增生癥的預后和預防介紹
1、預后 此病預后較差。移植前疾病的緩解狀態是決定患者預后的關鍵因素。若能使用免疫球蛋白替代治療和利妥昔單抗控制B細胞增殖，再進行造血干細胞移植，患者的長期生存率可達70%。 2、預防 有家族史的女性及患者可以通過遺傳咨詢和產前診斷等幫助預防。
關于X連鎖淋巴組織增生性疾病的病理生理介紹
EBV感染可能僅為XLP（LYP）基因缺失者發生XLP的誘因，在EBV感染前就有免疫缺陷。XLP合并致死性傳染性單核細胞增多癥（FIM）的發病機制是淋巴細胞增殖失控，導致淋巴細胞浸潤各種器官，最終導致功能障礙。XLP患者Th2細胞功能亢進，而Th1細胞功能相對低下，可能與XLP合并致死性FIM有
關于小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的簡介
X-連鎖淋巴組織增生性疾病（XLP）為一種T、B細胞均發生缺陷的聯合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒（EBV）感染可加重該病的病程。 突變基因XLP（LYP）定位于Xq25，包括4個外顯子。其標記范圍為DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75
如何診斷X連鎖淋巴組織增生性疾病？
1.確診標準同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV感染后表現為XLP癥狀。 2.疑診標準主要指標：男性患兒的基因分析證實存在XLP位點突變相關標記；或男性患兒于EBV感染后出現XLP臨床癥狀；次要指標：EBV感染前高IgA或IgM血癥；低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗體產生不當
關于小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的檢查方式介紹
1.EBV感染前的實驗室檢查 一般而言，本病在EBV感染前無任何實驗室異常，僅部分病兒呈現不同程度的免疫球蛋白異常。此階段確診應依賴于限制性長段多態性分析，以明確XLP（LYP）基因缺陷。 2.EBV感染后的實驗室檢查 （1）血液學改變 外周血和骨髓在EBV感染后的不同時期表現不同。 （
關于小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的診斷標準介紹
1.確診標準 同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV感染后表現為XLP癥狀。 2.疑診標準 主要指標：男性患兒的基因分析證實存在XLP位點突變相關標記；或男性患兒于EBV感染后出現XLP臨床癥狀；次要指標：EBV感染前高IgA或IgM血癥；低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗體
分析X連鎖淋巴組織增生性疾病的原因
遺傳學基礎：突變基因XLP（LYP）定位于Xq25，包括4個外顯子。其標記范圍為DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP臨床表型中，9例發現XLP（LYP）的SH2區存在基因突變。其功能與T淋巴
關于X連鎖淋巴組織增生性疾病的實驗室檢查介紹
1.EBV感染前的實驗室檢查一般而言，本病在EBV感染前無任何實驗室異常，僅部分病兒呈現不同程度的免疫球蛋白異常。此階段確診應依賴于限制性長段多態性分析以明確XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的實驗室檢查 (1)血液學改變：外周血和骨髓在EBV感染后的不同時期表現不同： ①早期（
治療小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的簡介
1.EBV感染前的預防性治療 定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預防FIM的發生，但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗，以防發生全身疫苗擴散。同種異體造血干細胞移植是有效的治療措施，但宜于15歲前進行。 2.FIM的治療 直到目前仍無有效地治療手段。依托泊苷具有抑制巨噬細胞活性，可用于
簡述X連鎖淋巴組織增生性疾病的治療方案
1.EBV感染前的預防性治療定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預防FIM的發生，但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗，以防發生全身疫苗擴散。同種異體造血干細胞移植是有效的治療措施，但宜于15歲前進行。 2.FIM的治療仍無有效地治療手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬細胞活性，可用于V
概述X連鎖淋巴組織增生性疾病的癥狀體征
XLP患者僅對EBV特別敏感，對其他皰疹病毒如單純皰疹病毒、巨細胞病毒和6型皰疹病毒的免疫反應正常。臨床表現可歸納為5種類型： 1.爆發性傳染性單核細胞增多癥伴有病毒相關的噬血綜合征（virusassociatedhematophagocyticsyndrome，VAHS）占58%，最為常見。
關于X連鎖淋巴組織增生性疾病的并發癥簡介
爆發性傳染性單核細胞增多癥伴有病毒相關的噬血綜合征可造成爆發性肝炎，骨髓增生不良，脾廣泛白質壞死，心肌炎，腎炎，肝功能衰竭等；丙種球蛋白異常型可至淋巴組織壞死、鈣化和缺失；淋巴組織惡性腫瘤型可發生各種淋巴瘤；可發生再生障礙性貧血；發生動脈瘤或動脈壁擴張性損壞，發生肺部T細胞和中樞神經系統淋巴瘤樣
X連鎖淋巴組織增生性疾病的流行病學介紹
1969首次報道本病，1975年發現一姓Duncan家族中的多個男性兒童或死于嚴重爆發型傳染性單核細胞增多癥，或在其后演變為低丙種球蛋白血癥、顱內淋巴瘤和與回盲腸淋巴瘤，被命名為Duncan病和X-連鎖隱性進行性聯合變異免疫缺陷病（X-linkedrecessiveprogressivecomb
概述小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的臨床表現
XLP患者僅對EBV特別敏感，對其他皰疹病毒如單純皰疹病毒、巨細胞病毒和6型皰疹病毒的免疫反應正常。臨床表現可歸納為5種類型： 1.爆發性傳染性單核細胞增多癥 伴有病毒相關的噬血綜合征（VAHS）占58%，最為常見。發生于5～17歲。表現為CD8T細胞、EBV感染B細胞和巨噬細胞大量增生并在
關于X連鎖淋巴增生癥的檢查診斷介紹
一、檢查 1.基因檢測 基因檢測可發現SH2D1A基因突變或XIAP（BIRC4）基因突變。 2.特定蛋白檢測 可通過流式細胞術檢測SH2D1A基因或XIAP基因有關的特定蛋白，可發現蛋白減少或缺失。 二、診斷 X連鎖淋巴增生癥主要通過基因檢測確診，發現SH2D1A基因突變或XIAP
關于X連鎖淋巴增生癥的病因分析
X連鎖淋巴增生癥由SH2D1A基因突變或XLAP（又稱BIRC4）基因男性半合子或女性純合突變導致。這些基因突變導致特定蛋白減少甚至缺失，最終引發疾病。其中，SH2D1A基因突變引起的是1型X連鎖淋巴增生癥，XLAP基因突變導致X連鎖凋亡抑制因子缺陷引起2型X連鎖淋巴增生癥，現在多稱為X連鎖家族
X連鎖淋巴增生癥的簡介
X連鎖淋巴增生癥又稱X連鎖淋巴組織增生綜合征，是一種由基因突變導致的X連鎖隱性遺傳病。患者在EB病毒感染后出現暴發性傳染性單核細胞增多癥、異常免疫球蛋白血癥和B細胞淋巴瘤，表現為發熱、皮下淤點、嘔血、便血、淋巴結腫大、肝大、脾大等。造血干細胞移植是首選的治療方法，尚有藥物治療、免疫球蛋白替代治療
治療X連鎖淋巴增生癥的相關介紹
X連鎖淋巴增生癥可以選擇造血干細胞移植、藥物治療、替代治療等，基因治療還在研究中。若有淋巴瘤還需要化療。 1.造血干細胞移植 X連鎖淋巴增生癥唯一有可能治愈的治療方法是造血干細胞移植。若患者有噬血細胞綜合征或淋巴瘤，需要在造血干細胞移植前進行相應的化療。移植前疾病的緩解狀態是決定患者預后的關
簡述X連鎖淋巴增生癥的臨床表現
1.1型X連鎖淋巴增生癥 1型X連鎖淋巴增生癥的患者平均在2.5歲發病，最常見的情況是EB病毒感染引起暴發性傳染性單核細胞增多癥、異常免疫球蛋白血癥和B細胞淋巴瘤，可表現為發熱、皮下淤點、嘔血、便血、鼻出血、黃疸、肝大、脾大、淋巴結腫大等。 患者還可能出現淋巴細胞性脈管炎、再生障礙性貧血和淋
小兒X連鎖無丙種球蛋白血癥的預后介紹
近年早期診斷和常規使用IVIG替代治療使本病的預后大為改觀，均能健康存活，年齡最大者已70歲。凡未接受正規IVIG治療者，大約50%以上伴發慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病，患兒很少能度過幼兒期。伴發慢性播散性腸道病毒感染者也不少見。另有約2%的病例因伴發淋巴網狀組織惡性腫瘤而死
關于喉癌的預后和預防介紹
一、預后 早期喉癌適當治療后5年生存率高于90%。復發和轉移是影響預后的主要因素。 轉移淋巴結數量越多，體積越大，5年生存率越低。腫瘤分化程度越低，轉移發生率越高。 二、預防 1.禁煙，適當控制飲酒。 2.加強環保意識，控制環境污染。 3.早期發現，早期治療。對于聲嘶超過2周及有異物
關于子癇的預后和預防介紹
一、預后 子癇患者除遠期心血管疾病患病風險明顯升高外，還可能出現明顯的神經系統遠期后遺癥。子癇抽搐時出現的腦白質病灶可能長期持續存在，可能出現繼發的認知力受損，和持續注意力受損。 [2] 二、預防 約有50-75%的患者子癇發作前可出現頭痛，還可以出現視覺模糊、畏光、上腹部疼痛，反射亢進和
關于心內膜彈力纖維增生癥的預后和預防介紹
一、預后 此病預后嚴重，病死率20%～25%。發病年齡較大，對洋地黃治療反應好的，預后較好，可獲臨床痊愈。 二、預防 此病預防應針對孕婦，主要措施包括： 1.增強體質加強體育鍛煉，提高自身免疫力，這是預防病毒感染的重要措施。 2.孕婦盡量不到公共場所，避免同病毒攜帶者接觸。 3.注意
關于胃癌的預后和預防的介紹
一、預后 胃癌的預后與胃癌的病理分期、部位、組織類型、生物學行為以及治療措施有關。早期胃癌經治療后預后較好。賁門癌與胃上1/3的近端胃癌比胃體及胃遠端癌的預后要差。女性較男性預后要好。60歲以上胃癌患者術后效果較好，30歲以下預后很差。 二、預防 1、改變飲食結構，多食蔬菜、水果，豆類食物
關于肛瘺的預后和預防的介紹
預后 1.肛瘺手術治療后多能治愈。 2.對于高位復雜性肛漏，術中內口不明確、支管較多者，術后有復發可能。部分患者手術時損傷肛門括約肌可能會出現控便異常。 3.合并有糖尿病、白血病、克隆病、潰瘍性結腸炎等疾病患者，需同時積極治療原發病。 4.久治不愈的肛瘺尚存在癌變風險。 預防 1.防
關于脊柱裂的預后和預防介紹
1、疾病預后 顯性脊柱裂，如腦脊膜膨出囊內有神經根及脊髓受壓，可有運動和感覺方面障礙，預后欠佳。而隱形脊柱裂，一般預后較好。 2、疾病預防 造成脊柱裂畸形的病因尚不明確。有學者認為與妊娠早期胚胎受到化學性或物理性的損傷有關。孕婦的保健（孕婦攝入足量葉酸）對預防胎兒畸形是很重要的。
關于胃石癥的預后和預防介紹
由于攝入了某些植物成分或吞入毛發及某些礦物質如碳酸鈣、鋇劑、鉍劑等在胃內凝結而形成的異物，通稱為胃石癥。病人可以完全無癥狀，也可以有上腹不適、食欲不振、口臭、惡心、嘔吐或不同程度的腹脹、腹痛等。 1、預后 一旦清除胃石，就不會對身體再發生危害。 2、預防 避免空腹進食大量柿子、黑棗等，克
關于過期產兒的預防和預后介紹
1、預后 胎盤功能正常的過期產兒預后良好，由于顱骨較硬，囟門較小，顱骨縫狹，兒頭塑形能力差，較易造成難產。若胎盤功能不足，則患病率及死亡率較一般為高。尤其是第二。三期癥狀過期產兒，因急性缺氧，吸入污染胎糞的羊水，常可有嚴重的呼吸系統癥狀或缺氧性顱內出血。 2、預防 做好系統的產前檢查，注意
關于腺熱的預后和預防介紹
1、預后 本病預后大多良好。病程一般為1～2周，但可有復發。部分患者低熱、淋巴結腫大、乏力、病后軟弱可持續數周或數月。極個別者病程遷延達數年之久。本病病死率為1%～2%，死因為脾破裂、腦膜炎、心肌炎等。有先天性免疫缺陷者感染本病后，病情迅速惡化而死亡。本病與單核巨噬細胞系統惡性病變是兩種迥然不