肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制及病理
發病機制 LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、放射治療、黃體酮等治療，收效并不理想，說明淋巴脈管平滑肌瘤病的發病機制除與雌激素有關外，還有其它重要因素參與。 至于肺間質平滑肌增生引起的肺囊腫形成及類似肺氣腫變化原因尚不清楚，有學者認為是由于平滑肌壓迫傳導氣道所致，但有爭議。另認為氣道內平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效應是引起終末氣腔擴張的主要原因。彈力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系統的不平衡，導致彈力纖維的變性可能是引起肺囊腫和肺氣腫樣變化的主要原因。 病理 肺表面廣泛分布的囊腫是由擴張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細胞主要發生于淋......閱讀全文
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制及病理
發病機制 LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制及病理
發病機制 LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制
LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制
LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面廣泛分布的囊腫是由擴張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細胞主要發生于淋巴管、支氣管血管束、小靜脈，還可以擴展至肺泡、肺間質內外，可引起管腔阻塞和擴張。形成彌漫性終末氣腔擴張能過的囊腫，直徑0.1cm至數厘米大小。非典型增殖細胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面廣泛分布的囊腫是由擴張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細胞主要發生于淋巴管、支氣管血管束、小靜脈，還可以擴展至肺泡、肺間質內外，可引起管腔阻塞和擴張。形成彌漫性終末氣腔擴張能過的囊腫，直徑0.1cm至數厘米大小。非典型增殖細胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現及發病機制
臨床表現 國內外尚無確切的發病率報告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計報道300余例。美國丹佛間質性疾病研究中心10年僅報告16例，占彌漫性肺間質疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現及發病機制
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷
對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應用黑瘤雜
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷
對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應用黑瘤雜
肺淋巴管平滑肌瘤病的治療
迄今，本病尚無滿意的治療方法。 糖皮質激素和細胞毒制劑無效 安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉注射，亦可選每日10~20mg口服，但療效并不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療，但效果不能肯定。采用卵巢切除術聯合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。 采用肺
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷及治療
診斷 對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現
國內外尚無確切的發病率報告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計報道300余例。美國丹佛間質性疾病研究中心10年僅報告16例，占彌漫性肺間質疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的胸部影像學
（一）胸部X線片 肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所見差異較大，早期可無明顯異常，或表現為磨玻璃影。隨病情發展漸出現彌漫性小結節，從粟粒狀到中等大小的結節狀或網狀結節影，同時有不規則的網紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發展肺野
淋巴管肌瘤病的發病原因
LAM以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征，病因不明。由于LAM主要發生于育齡期女性，推測其與雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。
淋巴管肌瘤病的發病原因及臨床表現
發病原因 LAM以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征，病因不明。由于LAM主要發生于育齡期女性，推測其與雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。 臨床表現 LAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具
脊灰病的發病機制及病理
發病機制 病毒通過宿主口咽部進入體內，因其耐酸故可在胃液中生存，并在腸粘膜上皮細胞和局部淋巴組織中增殖，同時向外排出病毒，此時如機體免疫反應強，病毒可被消除，為隱性感染；否則病毒經淋巴進人血循環，形成第一次病毒血癥，進而擴散至全身淋巴組織中增殖，出現發熱等癥狀，如果病毒未侵犯神經系統，機體免疫
淋巴管肌瘤病的簡介
LAM在人群中的發生率約為百萬分之一。大多數為散發的，也可以發生在結節性硬化癥 (tuberous sclerosis complex， TSC) 患者。在 TSC的女性患者中，LAM 較為常見，可高達1/3。我國至2005年底，文獻報道的病例數100多例，其中約2/3的病例是從2001年開始報
發否病的發病機制及病理改變
發病機制 發否病發病原理尚未完全闡明。病毒進入口腔先在咽部、涎腺的上皮細胞內進行復制，繼而侵入血循環而致病毒血癥，并進一步累及淋巴系統的各組織和臟器。因B細胞表面具EB病毒的受體（CD21），故先受累，急性期時每100個B淋巴細胞就有1個感染病毒，恢復期時這一數字則降至1/100萬。有資料顯示
貝切特病的發病機制及病理
發病機制編輯 BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 細胞免疫 （1）活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFN
骨硬化病的發病機制及病理改變
發病機制 Caffey認為石骨癥的基本病理改變為在軟骨內骨質形成時，鈣化的軟骨性基質吸收不良并保持下來，結果使骨髓腔縮小，甚至閉塞，形成硬化和脆性的骨質，骨皮質也增厚致密，松質的骨小梁也增多增厚使骨皮質與骨松質無明顯分界。顯微鏡下見破骨細胞異常失去不規則邊緣說明不活躍。在顱骨中主要累及顱底嚴
帕金森病的發病機制及病理生理
發病機制 帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經元的變性死亡過程。 年齡老化 PD的發病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發病，這提示衰老與發病有關。資料表明隨年齡增長，正常成年人腦內黑質多巴胺能神經元會漸進性減少。但
糙皮病心的發病機制及病理
發病機制 維生素B1轉變為TPP后，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶A，減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A，最終損傷糖的氧化磷酸化過程，使高能磷酸鹽生成減少，造成神經系統和心肌能量供應不足。 濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不
多囊病的發病機制及病理改變
發病機制 多囊病發病機制未明。Hilde-brand等認為多囊病可能是由Bowman囊擴張而來，也可能是由腎曲小管擴張而成，系由后腎胚芽發育而成的腎小球、腎曲小管與Wolffian管發育而成的集合管之間的溝通受到障礙的緣故；Bialestack提出，有些囊腫則是異常增大的腎單位，稱為巨腎單位。
貝切特病的發病機制及病理
發病機制 BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 細胞免疫 （1）活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是
肺放線菌病的發病原因及發病機制
發病原因 放線菌屬原核生物，具有細菌的特征，其增殖不是孢子形成或絲狀芽生，而是通過細菌分裂復制，絕大多數為厭氧菌或兼性厭氧菌，因此在無氧環境中生長最好，在組織內生長則緊密聚集在一起，肉眼可見，稱為顆粒，以色列放線菌是最常見病原菌，其他如賴氏放線菌、粘放線菌等也可致病。 放線菌常寄生于人體口腔
淋巴管肌瘤病的輔助檢查
1、影像學檢查：如果沒有氣胸和乳糜胸，胸片表現為透亮度增高。胸部CT可提供進一步的信息，但最具診斷價值的影像學檢查為胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。這種改變在普通CT掃描中可能不易分辨，在CT申請單上要注明為高分辨胸部CT，而不是普