肺淋巴管平滑肌瘤病的胸部影像學
（一）胸部X線片 肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所見差異較大，早期可無明顯異常，或表現為磨玻璃影。隨病情發展漸出現彌漫性小結節，從粟粒狀到中等大小的結節狀或網狀結節影，同時有不規則的網紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發展肺野中可見模糊不清的少量囊性變，一般囊腫直徑>1cm時胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。同時可見單側或雙側胸液，常為乳糜性，量較多而且反復發生。乳糜胸液也可發生在肺未受累的情況下，自發性氣胸發生率高，淋巴管造影可發現腹后壁病變。 （二）胸部CT和HRCT 是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。肺淋巴管平滑肌瘤病的肺囊腫具有顯著特點，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般<......閱讀全文
肺淋巴管平滑肌瘤病的胸部影像學
（一）胸部X線片 肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所見差異較大，早期可無明顯異常，或表現為磨玻璃影。隨病情發展漸出現彌漫性小結節，從粟粒狀到中等大小的結節狀或網狀結節影，同時有不規則的網紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發展肺野
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面廣泛分布的囊腫是由擴張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細胞主要發生于淋巴管、支氣管血管束、小靜脈，還可以擴展至肺泡、肺間質內外，可引起管腔阻塞和擴張。形成彌漫性終末氣腔擴張能過的囊腫，直徑0.1cm至數厘米大小。非典型增殖細胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷
對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應用黑瘤雜
肺淋巴管平滑肌瘤病的治療
迄今，本病尚無滿意的治療方法。 糖皮質激素和細胞毒制劑無效 安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉注射，亦可選每日10~20mg口服，但療效并不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療，但效果不能肯定。采用卵巢切除術聯合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。 采用肺
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷
對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應用黑瘤雜
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面廣泛分布的囊腫是由擴張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細胞主要發生于淋巴管、支氣管血管束、小靜脈，還可以擴展至肺泡、肺間質內外，可引起管腔阻塞和擴張。形成彌漫性終末氣腔擴張能過的囊腫，直徑0.1cm至數厘米大小。非典型增殖細胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制
LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制
LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現
國內外尚無確切的發病率報告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計報道300余例。美國丹佛間質性疾病研究中心10年僅報告16例，占彌漫性肺間質疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷及治療
診斷 對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制及病理
發病機制 LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制及病理
發病機制 LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現及發病機制
臨床表現 國內外尚無確切的發病率報告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計報道300余例。美國丹佛間質性疾病研究中心10年僅報告16例，占彌漫性肺間質疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現及發病機制
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。
淋巴管肌瘤病的簡介
LAM在人群中的發生率約為百萬分之一。大多數為散發的，也可以發生在結節性硬化癥 (tuberous sclerosis complex， TSC) 患者。在 TSC的女性患者中，LAM 較為常見，可高達1/3。我國至2005年底，文獻報道的病例數100多例，其中約2/3的病例是從2001年開始報
影像學分析：肺內多個微小結節
39歲男性因腎腫塊隨訪發現異常。影像學結果圖1圖2圖3圖4圖5圖6圖1~5 胸部CT顯示雙肺多個小實質和磨玻璃結節。最終診斷：結節性硬化中的多發小結節樣肺泡細胞增生（MMPH）簡評多發小結節樣肺泡細胞增生（MMPH）是一種罕見的肺部疾病，可能與結節性硬化相關。有或沒有淋巴管平滑肌瘤病（LAM）的患者
淋巴管肌瘤病的臨床發現
LAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具有特征性，由于肺功能受到影響，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨疾病發展呼吸困難癥狀出現并進行性加重。LAM常見的肺部并發癥為自發性氣胸和乳糜胸。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀，并可反復發生。在整個病程中，超過一半的患者會出現氣胸，乳糜胸見于20-30
淋巴管肌瘤病的輔助檢查
1、影像學檢查：如果沒有氣胸和乳糜胸，胸片表現為透亮度增高。胸部CT可提供進一步的信息，但最具診斷價值的影像學檢查為胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。這種改變在普通CT掃描中可能不易分辨，在CT申請單上要注明為高分辨胸部CT，而不是普
淋巴管肌瘤病的鑒別診斷
LAM有以下臨床特征：(1) 大多數病例為育齡期女性；(2)自發性氣胸；(3) 乳糜胸(氣胸和乳糜胸可反復發生)；(4) 部分患者有少量咯血；(5)呼吸困難；(6)低氧血癥，阻塞性或混合性通氣功能障礙；(7)HRCT示雙肺彌漫性囊性改變；(8)可出現肺外表現 (腎及腹膜后改變)；(9) 手術肺活
關于淋巴管肌瘤病的基本介紹
淋巴管肌瘤病（LAM）是一種比較罕見的疾病，幾乎所有的病例均發生于女性，以育齡期女性為主，平均年齡30～40歲。LAM主要累及肺臟，典型表現為彌漫性囊性改變，嚴重影響患者肺功能，而尚缺乏有效的治療方法。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，淋巴管肌瘤
關于淋巴管肌瘤病的檢查介紹
最具診斷價值的檢查為胸部高分辨CT（HRCT）。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。如果有氣胸、乳糜胸、淋巴結腫大及心包積液等，在CT上也會有相應的表現。肺功能檢查在初期無明顯異常，以后出現阻塞或混合性通氣功能障礙，殘氣量增加，彌散功能下降。LAM的確診有賴于病理學
診斷淋巴管肌瘤病的標準介紹
在臨床上，并非所有的患者均需要病理確診，有典型臨床綜合征和表現特征即可做出診斷。 臨床醫師在遇到女性患者，特別是育齡期女性，發生自發性氣胸或乳糜胸（兩者可以反復發生）時，或者是年輕女性出現慢性進展的呼吸困難或低氧血癥時，會想到LAM的可能。特別是女性患者同時出現氣胸（或乳糜胸）與雙肺彌漫性囊性
治療淋巴管肌瘤病的相關概述
LAM細胞的細胞核雌激素受體和孕激素受體常為陽性。理論上，可以針對雌激素進行治療，但實際應用并沒有足夠的證據。近年來，一些新的研究為LAM的治療帶來了新希望。其中較為矚目的是雷帕霉素和多西環素。目前美國已經開始雷帕霉素治療LAM的臨床研究。多西環素也將進入臨床試驗。可以預見，隨著對LAM研究的深
淋巴管肌瘤病的發病原因
LAM以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征，病因不明。由于LAM主要發生于育齡期女性，推測其與雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。
一例雙肺彌漫囊性病變病例分析
患者女，66歲，主因"間斷咳嗽、咳痰9個月余"于2015年9月8日入院，患者9個月前因咳嗽，咳大量白色泡沫痰，無發熱、呼吸困難，于外院行胸部CT(圖1)示右肺下葉大片實變影、周邊彌漫磨玻璃影，查血常規、血癌胚抗原正常，抗感染治療9 d效果不佳，就診于我院胸外科，考慮為肺癌，于2015年2月9日行右肺
一例伴發雙腎多發巨大血管平滑肌脂肪瘤的結節性硬化...
一例伴發雙腎多發巨大血管平滑肌脂肪瘤的結節性硬化病例分析病例女，42歲，主因上腹部不適，伴發熱來診。患者既往有多年癲癇病史，智力差，口齒不清，面部多發皮脂腺瘤。患者女兒5歲，智力稍差，面部也可見散在皮脂腺瘤。螺旋CT：雙側側腦室室管膜下多發鈣化結節，左側額葉皮層下低密度病變（圖1）。?圖1 室管膜下
多發子宮肌瘤并靜脈內平滑肌瘤病病例分析
病例女，47歲，子宮肌瘤4年，外院復查發現盆腔腫物入我院治療。體格檢查未見明顯異常。婦科檢查：右側附件區觸及大小約6cm×5cm×5cm腫物，表面光滑，質韌，活動可。外院超聲檢查：子宮漿膜面外多發實性低回聲占位，大者位于左側，大小約13.4cm×7.5cm，邊界清，形態不規則，與肌層關系密切，子宮肌