2019前庭性偏頭痛診療多學科專家共識發布！

　　前庭性偏頭痛（vestibular migraine，VM）是臨床常見的具有遺傳傾向的以反復發作頭暈或眩暈、可伴惡心、嘔吐或／和頭痛為癥候的一種疾病。中國卒中學會卒中與眩暈分會與中國醫師協會神經內科醫師分會眩暈專業委員會組織多學科專家進行多次討論，制定《前庭性偏頭痛診療多學科專家共識》。

　　前庭性偏頭痛的定義

　　專家共識一：VM是臨床上常見的具有遺傳傾向的以反復發作頭暈或眩暈、可伴有惡心、嘔吐，伴或不伴頭痛癥候的一種可以診斷的獨立疾病體。

　　前庭性偏頭痛的流行病學

　　VM是反復發作性眩暈的常見疾病之一，在眩暈相關疾病中居第3位。由于對其認識不足，VM患病率被嚴重低估。VM可發生于任何年齡，其男女比例為1:1.5~1: 5，女性更多見。國內尚無VM流行病學調查數據，目前的一些數據顯示VM是繼良性陣發性位置性眩暈（BPPV）之后，導致復發性眩暈的第2大常見病因。

　　專家共識二：VM是反復發作性眩暈的常見疾病之一，其中以中年女性更多見。隨著對VM認識和診斷水平的提高，在眩暈相關疾病中VM識別率會大大增加。

　　前庭性偏頭痛的發病機制

　　VM發病機制尚不完全清楚。目前有以下幾種主要假說：皮質擴布抑制、神經遞質異常、三叉神經。血管功能異常、離子通道缺陷、中樞信號整合異常及遺傳基因異常等。

　　專家共識三：VM的發病機制并不完全清楚，涉及多種理論，有家族聚集發病傾向。部分女性患者在更年期階段VM現的偏頭痛向VM發作的轉變或與內分泌激素水平變化相關。

　　前庭性偏頭痛臨床癥候群、體征及輔診檢查結果判斷

　　1. 臨床癥候

　　專家共識四：VM以眩暈/頭暈為主要表現，其首發癥狀發生的平均年齡較偏頭痛為晚。應注意不同的VM患者其臨床表現會有差異，同一患者在不同的年齡段或不同的發作期表現也會不同。需熟悉VM多變的臨床癥候及可能出現的共病情況。對于門診、急診以頭暈/眩暈癥候為主訴的中老年患者，也應特別注意患者既往偏頭痛發作或頭痛史的詢問。特別強調對患者有／無家族性偏頭痛史和VM史的詢問。

　　2. 體征

　　專家共識五：VM缺乏神經系統特異性定位體征，發作期和發作間期可出現一過性體征，應注意捕捉并及時跟蹤隨訪。

　　3. 輔助檢查

　　專家共識六：VM的影像學和其他相應輔助檢查雖無特異性，但對于相關疾病的鑒別診斷是必要的。

　　前庭性偏頭痛的診斷流程及鑒別診斷

　　1. 診斷流程

　　前庭性偏頭痛的診斷標準：

　　A．至少5次發作符合C和D

　　B．無先兆偏頭痛或有先兆偏頭痛的現病史或既往史（依據國際頭痛疾病分類[ICHD]診斷標準）

　　C．中或重度的前庭癥狀，持續5 min到72 h

　　D．至少50％的發作中伴有下列至少l項偏頭痛樣癥狀：

　　? 頭痛至少符合下列4項中的2項：

　　（1）單側

　　（2）搏動陛

　　（3）中或重度

　　（4）日常體力活動加重頭痛

　　? 畏光和畏聲

　　? 視覺先兆癥狀

　　E．不能用ICHD-Ⅲ的其他診斷或其他前庭疾病更好地解釋

　　VM診斷標準中的“前庭癥狀”

　　A．自發性眩暈

　　? 內部眩暈（自身旋轉或不穩）

　　? 外部眩暈（周圍旋轉或墜落）

　　B．位置性眩暈，發生于頭位改變之后

　　C．視覺誘發性眩暈，由移動陛視覺刺激誘發

　　D．由頭部運動誘發的眩暈，發生于頭部運動過程中

　　E．由頭部運動誘發的頭暈伴惡心（頭暈指空間定位障礙，其他類型頭暈不包括在內）

　　注：“中度”前庭癥狀指影響日常活動，但患者尚可堅持；“重度”前庭癥狀指患者無法堅持日常活動

圖1 庭性偏頭痛(VM)的診斷與鑒別診斷流程圖

　　2. 鑒別診斷

　　（1）良性陣發性位置性眩暈（BPPV）

　　BPPV作為臨床最常見的反復發作性眩暈疾病，臨床主要依賴于Dix-Hallpike試驗和仰臥翻滾試驗（the supine roll test）確診。完整的診斷包括受累半規管和病理生理學（管石癥和嵴帽結石癥）的辨別。

　　BPPV的確診需進行位置試驗（該試驗可誘發待測半規管產生相應的位置性眼震）。診斷所需的臨床信息包括位置性眼震的潛伏期、方向、時程。通常，如果懷疑患者存在其他內耳疾病，則需進一步行前庭功能和聽力學檢查。典型的BPPV病例不需要顱腦和耳的影像學檢查。該病有一定的自限性，手法復位療效顯著。

　　（2）梅尼埃病

　　梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病，臨床表現為發作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和／或耳悶脹感。梅尼埃病的診斷主要依靠病史和體格檢查，其四大典型臨床癥狀相繼出現或存在交叉重疊，早期多不會同時出現，因此易與VM混淆。

　　（3）后循環缺血

　　后循環缺血包括后循環的腦梗死、短暫性腦缺血發作（TIA）及易被忽視的引起TIA的動脈夾層。此種類型的眩暈可危及生命或嚴重致殘，故也稱為惡性眩暈。典型后循環缺血發作的特點是發作或持續性頭暈、平衡障礙，多數持續數分鐘至半小時，甚至為持續性眩暈，同時或隨病情進展導致構音障礙、復視、視野缺損等神經系統功能缺損表現。

　　當僅以眩暈作為后循環缺血的首發表現時，容易與VM、良性內耳疾病相混淆，故對合并心腦血管疾病危險因素的中老年患者，當頭暈或眩暈癥狀持續不緩解時，應特別注意除外后循環缺血情況，避免雙向誤診。進行顱腦血管評估，如顱腦磁共振血管成像（MRA）或數字減影血管造影（OSA）和MRI腦血流灌注分析，對于評價是否存在供血不足十分必要。

　　（4）非結構性眩暈疾病

　　包括功能性頭暈和精神性頭暈，指患者心理上對自身運動或體位變化時所表現出的頭暈或眩暈感，但實際上是一種錯誤性判斷。臨床特點為頭暈/眩暈幾乎天天存在，呈持續性，可伴驚恐發作，也常伴心慌、胸悶、氣促等軀體化癥狀，多數合并睡眠障礙、消化不良等，注意力分散或活動時頭暈/眩暈不明顯，休息或閑時頭暈明顯。病程多≥3個月，起病前多因疾病、情緒刺激等誘發，癥狀隨情緒波動。

　　（5）其他少見的發作性眩暈

　　如癲癇型眩暈、腦干先兆偏頭痛、前庭神經炎、多發性硬化、前庭陣發癥等可通過詳細追問病史、查體及相關輔助檢查等提供直接或間接診斷證據。

　　專家共識七：VM的診斷標準要求≥5次中重度的前庭癥狀發作，突出強調的是前庭癥狀的多次反復發作，但“≥5次”的標準缺少統計學數據。對于有明確偏頭痛家族史或既往有偏頭痛史的首次前庭性眩暈發作者，應注意VM的診斷與鑒別。掌握VM診斷與鑒別診斷流程圖有助于復發性頭暈／眩暈的病因判斷。

　　前庭性偏頭痛的治療

　　專家共識八：對VM急性期以對癥治療為主，發作頻繁且臨床癥狀顯著影響患者生活質量的患者，在發作間期可參照偏頭痛預防治療原則。同時需重視該病所致的精神心理障礙，必要時進行相關問卷評估。