麻風病的臨床癥狀

　　麻風病的分類在麻風病防治與科研工作中具有重要意義。隨著對麻風病認識的深入以及醫學技術水平的提高，麻風病的分類方法亦在不斷發展。根據麻風病免疫“光譜”學說，1962年有人提出了“五級分類法”。

　　結核樣型（tubrculoid leprosy , TT）

　　界線類偏結核樣型(boderline tuberculoid leprosy ,BT)

　　中間界線類（boderline lerosy , BB）

　　界線類偏瘤型(boderline leprornatous leprosy , BL)

　　瘤型（lepromatous leprosy , LL）

　　未定型（inderminate leprosy , I）

　　必須指出，在上述免疫“光譜”中，最穩定的為TT和LL兩個級型，其它各種類型都具有程度不同的不穩定性。一個BT的病人，特別是未經治療時，可以“降級”，即免疫力減弱而移向BB或BL；反之，一個不典型的瘤型或BL病人，當其免疫力增強時可“升級”而移向BB或BT。通過這種方式（一般通過麻風反應）在“光譜”上已經移動過的病人，仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向“光譜”上原來的位置。在“光譜”上最不穩定的是BB，很少有病人能長期地停留在這個點上，可能會轉向BT或BL。未定類麻風系于“光譜”之外單列一項，認為它是早期麻風，其最終分型特征還不清楚，可以演變為“光譜”中的任何類型。

　　麻風桿菌侵入機體后，一般認為潛伏期平均為2～5年，短者數月，長者超過十年。如果發病，大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前，有的往往有全身不適，肌肉和關節酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現沒有特異性。免疫力較強者，向結核樣型麻風一端發展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端發展。現根據五級分類法，對各型麻風癥狀特點分述如：

　　一、結核樣型麻風

　　本型病人的免疫力較強，麻風桿菌被局限于皮膚和神經。皮膚損害有斑疹和斑塊，數目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺（濕、痛、觸）障礙分布不對稱，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征。好發于四肢、面部、肩部和臂部等易受摩擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環形、環形或弓狀。表面多干燥有鱗屑，有時可見多數小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經。有時損害附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。

　　本型的周圍神經受累后（如耳大神經、尺神經、腓神經等），神經桿變粗大呈梭狀、結節狀或串珠狀，質硬有觸痛，多為單側性，嚴重時因發生遲發型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經癥狀而無皮膚損害，稱為純神經炎。臨床上表現神經粗大，相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時，神經營養、運動等功能發生障礙，則出現大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”（尺神經受累）、“猿手”（正中神經受累）、“垂腕”（橈神經受累）、“潰瘍”、“兔眼”（面神經受累）、“指（趾）骨吸收”等多種表現。畸形發生比較早。

　　本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正常或接近正常。組織病理變化為結核樣肉芽腫，其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數病人不經治療可以自愈，若經治療消退較快。一般預后良好，但形成的畸形常不易恢復。

　　二、界線類偏結核樣型麻風

　　本型發生的與結核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現“空白區”或“打洞區”（又稱無浸潤區、免疫區），形成內外邊緣都清楚的環狀損害，洞區以內的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數目多發，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經受累粗大而不對稱，不如TT粗硬而不規則。粘膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟受累較少而輕。

　　本型查菌一般為陽性，細胞密度指數（對數分類法，后同）1～3＋。麻風菌素試驗為弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”，切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好。“升級反應”可變TT，“降級反應”可變為BB。麻風反應后易致畸形和殘廢。

　　三、中間界線類麻風

　　本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現兩種顏色。邊緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態有帶狀、蛇行狀或不規則形，若為條片狀，則一側清楚，一側浸潤不清。若為斑塊，中央有“打洞區”，其內環清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清，呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環狀或多環狀，形似靶子或徽章，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害。有時可見到“衛星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結節組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數目較多，大小不一，分布廣泛，多不對稱。神經受損后，輕度麻木，比結核樣型輕，比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結、眼、睪丸及內臟可以受累。

　　本型查菌為陽性，細菌密度指數2～4＋。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界于兩極型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫，表皮下“無浸潤帶”大部分存在，可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化，一般較小，有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉染色有較多的麻風桿菌，預后介于兩極型之間。本型最不穩定，“升級反應”向BT發展，“降級反應”向BL發展。

　　四、界線類偏瘤型麻風

　　本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節、斑塊和彌漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害，數目較多，形態較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛，有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕，出現較遲。有的損害較大，中央呈“打洞區”，內緣清楚，外界浸潤模糊。眉、睫、發可以脫落，常不對稱。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結和睪丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發雙側性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現較晚。

　　本型查菌強陽性，細菌密度指數為4～5＋。麻風菌素反應陰性，細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化，肉芽腫性質傾向于泡沫細胞肉芽腫，有的組織細胞發展為不典型的上皮樣細胞，有的發展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈灶狀，存在于泡沫細胞浸潤之間，為本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預后比LL好，比TT

　　差，但仍不穩定，“升級反應”可變為BB，“降級反應”可變為LL。

　　五、型麻風

　　本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力，麻風桿菌經淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色、棕黃色發展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現，先由眉的外側開始脫落，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性，皮膚損害有斑疹、浸潤、結節及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部、胸部、背部多見，顏色淡紅色或淺色，邊界不清，須在良好的光線下仔細檢視，方可辯認。稍晚，除斑損繼續增多外，陸續形成淺在性、彌漫性潤和結節。在面部由于浸潤彌漫增厚，外觀輕度腫脹，眉睫常有脫落。稍晚，斑損融合成大片浸潤，或在斑損和彌漫性浸潤上出現結節，彌漫性浸潤向深部發展，更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發稀脫或大片脫落，結節和深在性浸潤混融在一起，眼結膜充血，形成“獅面”樣外觀。四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數大小不等的結節。更晚，由于彌漫性損害部分吸收，并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發亮，出現魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退，有的頭發幾乎脫光，可見殘發多沿血管存留分布。

　　神經干雖然受累，但感覺障礙較輕，表現較晚。神經干輕度粗大，對稱而軟，到晚期亦可出現肌肉萎縮、畸形和殘廢。

　　鼻粘膜損害出現較早，先充血腫脹，以后隨著病情加重，發生結節、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔，當鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。

　　睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現乳房腫大等。

　　眼部受累，可發生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內臟組織器官亦同時受累，如肝脾腫大等。

　　本型查菌強陽性，4～6＋。麻風菌素試驗陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結構、主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成。表皮下有“無浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風桿菌，可成束或成球。早期治療，預后良好，畸形較少，晚期可致殘廢。本型比較穩定，只有極少數在一定條件下可向BL轉變。

　　六、未定類麻風

　　本類為麻風的早期表現，是原發的，

　　未列入五級分類中，性質不穩定，可自行消退或向其它類型轉變。演變為何種類型可依病人機體免疫力的強弱，向其它類型轉變，多數向結核樣型演變，少數向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕，不累及內臟。皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤，不萎縮。毳毛可脫落。皮損為圓形、橢圓形或不規則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對稱，皮損可有輕度感覺障礙。神經干受累較輕，雖有增大但硬度較低，產生運動障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風菌素試驗多為陽性。細胞免疫功能試驗有的正常或接近正常，有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤。預后取決于機體的細胞免疫發展的程度。麻風菌素試驗陽性，細胞免疫功能試驗正常者預后良好。其發展有的可以自愈，有的向其它類型演變。

　　麻風反應：麻風反應是在麻風病慢性過程中，不論治療與否，突然呈現癥狀活躍，發生急性或亞急性病變，使原有的皮膚和神經損害炎癥加劇，或出現新的皮膚或神經損害。發生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預防注射或接種、外傷、營養不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發因素都可引起。近年來認為麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。麻風反應分為三型。

　　第一型麻風反應屬免疫反應或遲發型變態反應。主要發生于結核樣型麻風及界線麻風。其臨床表現為原有皮損加劇擴大，并出現新的紅斑、斑塊和結節。淺神經干表現為突然粗大疼痛，尤以夜間為甚。原有麻木區擴大，又出現新的麻木區。舊的畸形加重，又可發生新的畸形。血液化驗無明顯異常，常規麻風桿菌檢查陰性，或者查到少量或中等量麻風桿菌。本型反應發生較慢，消失也慢。根據細胞免疫的增強或減弱，分為“升級反應”和“降級反應”。“升級”反應時病變向結核樣型端變化，“降級”反應時向瘤型端變化。

　　第二型麻風反應是抗原、抗體復合物變態反應，即血管炎性反應。發生于瘤型和界線類偏瘤型。反應發生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現常見者為紅斑，嚴重時可出現壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發熱等此外尚可發生神經炎、關節炎、淋巴結炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗檢查，可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續時間，短者一、兩周，長者數月，逐漸消退。

　　第三型麻風反應呈混合型麻風反應，系由細胞免疫反應和體液反應同時參與的一種混合型反應。主要發生于界線類麻風。其臨床表現兼有上述兩型的癥狀。[1]