臨床資料
患者，女，32歲，以左膝部疼痛、腫脹2年，加重半年入院。患者于2年前無明顯誘因出現左膝部夜間疼痛，呈持續性隱痛，白天疼痛較輕，并感左膝酸軟、無力，無外傷史，無關節活動受限，疼痛發生后未引起重視。半年前癥狀開始加重，出現左膝行走不穩，摔倒后致左膝腫痛，拍片發現左側髕骨骨質破壞，遂入我院治療。
入院查體：跛行，左膝腫脹，左側股四頭肌萎縮，髕骨周緣壓痛，髕骨按壓表面有柔軟感，皮溫較對側升高，關節活動度受限，伸直0°，屈曲80°，股四頭肌肌力4級，左膝髕上10cm周徑較右側小4cm，左下肢皮膚感覺及末梢血運良好。左膝X線片示：髕骨周圍軟組織密度增高，髕骨形態異常，呈溶骨性破壞，骨皮質膨脹、變薄，呈肥皂泡樣改變，無骨膜反應（圖1a，1b）；髕骨CT顯示：膨脹性溶骨性破壞，骨皮質變薄、變形（圖1c）。
入院診斷：左側髕骨腫瘤（性質待查）。入院完善相關檢查后行手術治療，取左膝內側弧形切口，切開皮膚、皮下組織，并向下游離皮下組織，充分暴露髕骨內側緣，緊貼髕骨下緣縫一紗布塊，覆蓋下方術野軟組織，避免被腫瘤組織污染（圖1d），于髕骨內側切開深筋膜及骨膜，注意切勿切開關節囊而進入關節腔，將上緣掀起，刮勺刮除紅褐色病變組織，用生理鹽水沖洗干凈，電刀燒灼囊內壁（圖1e，1f），無水乙醇浸泡囊腔3min，再次用生理鹽水沖洗。將所取的髂骨及同種異體骨混合植入囊腔，然后縫合深筋膜及骨膜，縫合皮下組織及皮膚，無菌敷料加壓包扎。
術后病理：腫瘤由單核間質細胞和多核巨細胞構成，單核細胞呈圓形或橢圓形，胞漿有空泡似組織細胞，有異型，并可見核分裂，巨細胞漿豐富，為骨巨細胞瘤病理改變（Ⅱ級）（圖1g）。術后左下肢石膏固定6周后，拆除石膏進行膝關節屈伸功能鍛練，開始時屈曲活動度較差，鍛練2周后達120°（圖1h，1i）。患者隨訪6個月，無復發情況，膝關節功能恢復良好，疼痛消失，能正常參加日常活動。
討論
骨巨細胞瘤是起源于松質骨的溶骨性腫瘤，大約占主要骨腫瘤的5％，約占原發性骨腫瘤的10％～14％，屬潛在惡性，有時是明顯惡性，80％的骨巨細胞瘤為良性過程，局部復發率為10％～50％，約10％的骨巨細胞瘤通過復發轉為惡性，甚至在良性的組織學里1％～4％有肺轉移。腫瘤組織由單核基質細胞和大量散布在其間的多核巨細胞組成。1940年Jaffe定制病理分級：Ⅰ級為良性，Ⅲ級為惡性，Ⅱ級介于兩者之間，或將Ⅰ、Ⅱ級劃為良性，Ⅲ級為惡性，目前已基本被淘汰。
Campanacci1987年根據X線表現不同，將其分為3級：簡言之，病變完全局限于骨內，邊緣清晰，硬化，定為Ⅰ級；骨皮質膨脹、變薄，但病變邊緣完整，有硬化邊緣，定為Ⅱ級；突破皮質形成軟組織包塊，邊界不清，定為Ⅲ級，本例屬Ⅱ級。多數文獻報道骨巨細胞瘤的復發率為20％～40％，也有報道高達70％，然而臨床發現Ⅰ－Ⅲ級術后均有復發，而且復發情況與病理分級無關。本病好發年齡為20～40歲，女性多于男性，多為單發病變，常見部位是長骨的干骺端，最常發生于股骨遠瑞、脛骨近端、橈骨遠端，也可見于骶骨、脛骨遠端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端、脊柱、骨盆、胸骨、肋骨、顱骨和跗骨等部位，但發生在髕骨、跟骨者比較少見。
診斷要點：目前本病病因尚不清楚，由于本病例因影像學檢查及病理組織學改變較特殊，診斷并不困難。一般情況下根據病史、臨床表現及輔助檢查，較容易診斷本病。臨床表現常為膝關節髕前疼痛和壓痛，皮溫升高，活動受限，骨質膨脹變薄時，壓之可有捏乒乓球感，癥狀較重時膝關節活動疼痛受限制，X線片及CT均表現為髕骨形態異常，髕骨呈溶骨性破壞，無骨膜反應，骨皮質膨脹、變薄，呈肥皂泡樣改變，一般不破入關節，少有骨膜反應，腫瘤范圍清楚，初發時病變在骨骺內旁側，發展后可占骨端的全部，骨皮質膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。
但若對本病缺乏認識，則可能發生誤診。在診斷中應與含有骨巨細胞樣細胞的病變，如軟骨黏液纖維瘤、纖維性骨皮質缺損、動脈瘤樣骨囊腫、腱鞘巨細胞瘤、骨母細胞瘤和髕骨軟骨母細胞瘤相鑒別。穿刺細胞學檢查對髕骨腫瘤是一種簡便安全可行方法，穿刺前應仔細閱讀X線片及CT，了解病變部位、程度，以確定穿刺點。在抽取標本滿意情況下，其診斷并不十分困難。
治療方案的選擇本病治療目前國內外大多數文獻認為以手術治療為主，采用切刮術加滅活處理，植入自體或異體松質骨或骨水泥，但易復發，對于復發者，應考慮作全切術。一般屬CampanacciⅠ、Ⅱ級的以手術治療為主，采用切除術加滅活處理，再植入自體或異體骨或骨水泥；屬Ⅲ級者，采用廣泛或根治切除。本例患者屬Ⅱ級，采取手術治療，病灶清除后將髂骨及同種異體骨混合植入。
對本病傳統觀念認為化療的缺點明顯大于優點：不敏感、副反應大、免疫抑制、療效差，但近年來發現化療藥物對體外培養的骨巨細胞瘤細胞的克隆增殖有明顯的抑制，這表明化療對骨巨細胞瘤的治療仍有進一步研究的價值。放療效果明顯。髕骨是人體最大的籽骨，具有保護膝關節，避免股四頭肌腱對股骨髁軟骨面摩擦的功能，有傳遞股四頭肌的力量，參與構成伸膝裝置功能；有維持膝關節穩定能力的功能，如對髕骨骨巨細胞瘤不適當的治療和誤診將嚴重影響患者的預后。
手術應在徹底清除病灶的前提下盡可能保留髕骨的功能。本例手術的特點采用了蛋殼技術，術中在髕骨內側切開深筋膜及骨膜，將病灶掏空，最后植入髂骨及同種異體骨，然后縫合深筋膜及骨膜，手術的優點：病灶顯露容易，且暴露充分，術中病灶清除徹底，保護了髕腱及髕骨關節面，未進入關節腔，避免了手術過程瘤組織污染膝關節腔，且對術后膝關節活動度影響不大，利于術后膝關節功能恢復。
存在的思考問題：（1）目前隨訪半年未見復發，但文獻報道，無論行腫瘤整塊切除還是行病灶內刮除術，術后均有一定的復發率，復發率未見明確報道；對于骨巨細胞瘤病理分級Ⅰ－Ⅱ級、Campanacci分級Ⅰ－Ⅱ級的病例是否術前或術后進行化、放療或用雙磷酸鹽類藥物目前沒有統一的認識，如何干預、阻止本病的復發及復發后如何處理？（2）目前所植入的骨部分已吸收，隨著時間的推移，如植入的骨進一步吸收，發生骨折時如何處理？