顱內脊索瘤是起源于胚胎脊索結構的殘余組織的先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發病率低，有報告占腦瘤的0.15-0.2%，發病年齡高峰為30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。主要好發于50～60歲的中老年，亦發生于其他年齡。兩性均可累及，發病率無差異。其生長緩慢，在出現癥狀前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤，常見于40～70歲年齡組，而蝶枕部腫瘤則常見于兒童。前者由于溶骨可見骶骨有破壞，罕見有成骨現象。如果腫瘤侵犯脊柱，通常可出現脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜后組織。腫瘤足夠大時可以造成腸腔狹窄，或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影響各個顱神經。[1]