顱內孤立性纖維瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)及血管外皮瘤(Hemangiopericytoma,HPC)均為腦膜間葉細胞起源的腫瘤。近年來研究發現,SFT及HPC患者均有12號染色體長臂(12q13)處基因的斷裂倒置,且腫瘤細胞核皆表達STAT6,因此,2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中將SFT及HPC合并為同一類型腫瘤,即SFT/HPC。SFT/HPC罕見,易復發,轉移風險大,且術中出血兇猛,甚至因術中大出血而危及生命,因此術前正確診斷極其重要。本文探討SFT/HPC的影像學特點,以提高對此病的認知。
1.資料與方法
1.1 臨床資料
分析2015-07—2017-07在河南省人民醫院經手術切除病理證明的10例SFT/HPC患者的臨床、影像及病理結果:男7例,女3例,年齡35~70歲,中位年齡52歲,7例表現為頭痛、頭暈、頭脹的癥狀,1例因卒中入院發現,3例出現單側肢體無力征象,5例存在顱內高壓征象。所有患者行MR平掃及增強檢查,4例行CT平掃及增強檢查。所有患者行外科手術切除,術中發現所有病變來源于硬腦膜,7例包膜較完整,3例侵犯鄰近顱骨及腦實質。
1.2 影像學檢查
CT檢查采用Philips Ingenuity 64層螺旋CT機。CT平掃管電壓120kV,管電流250mA。CT增強掃描經肘靜脈注入碘海醇(320mgI/mL),注射劑量1.5mL/kg,注射速度2.5mL/s,動脈期掃描。MRI檢查采用GE discovery 750或Siemens verio 3.0T MRI掃描儀,行軸位T1WI、T2WI、FLAIR及矢狀位T1WI掃描。參數:T1WI TR500~600ms,TE 15~17ms;T2WI TR 3 000ms,TE 129ms;層厚3.0mm,層間距0.5mm;矩陣512×512;視野180mm×180mm。MRI增強掃描行軸位、矢狀位T1WI掃描,經肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA),劑量為0.1mmol/kg,采用1期動脈期掃描。
1.3 病理檢查
術后標本均由甲醛固定,HE染色,經光鏡、免疫組織化學染色明確診斷,同時行CD99、CD34、波形蛋白(Vim)、線粒體內膜蛋白、上皮膜抗原、S-100抗體染色。
2.結果
2.1 病灶的大小、形態、分布
病灶大小2.5~5.6(4.5±1.0) cm。所有患者為單發病灶。其中幕上9例,包括額部4例,顳部、頂部、枕部、顳頂枕部、鞍旁各1例;跨越幕上幕下1例。所有病灶邊緣清楚,9例病灶呈類圓形或不規則形,1例呈“8”字形繞小腦幕生長。7例有明確分葉,3例呈淺分葉。所有病灶均緊貼硬腦膜生長。
2.2 CT表現
4例CT平掃均呈稍高密度為主,其中1例出現出血囊變,2例病灶內有稍低密度影。1例可見包膜,包膜邊緣可見點狀鈣化。1例有周圍顱骨骨質破壞。增強掃描后病灶呈均勻或不均勻明顯強化。
2.3 MRI表現
見圖1~2。10例病灶有鄰近腦組織推壓,即“白質移位征”,6例病灶有假包膜形成(圖1A)。MRI平掃,與腦實質相比,T1WI上5例表現為等信號,2例表現為稍低信號,3例表現為混雜信號;T2WI上6例表現為等信號,4例表現為混雜信號,其中2例可見短T2信號(圖2A),4例出現囊變,1例病灶有出血(圖2);4例可見迂曲流空血管影(圖2C);DWI表現為低信號(圖1C),增強掃描呈均勻或不均勻明顯強化(圖1D、圖2C);短T2信號區可見明顯強化(圖2C)。3例病灶周圍無水腫(圖1),7例有輕-中度瘤周水腫(圖2)。與硬腦膜呈窄基底相連7例(圖1D)、呈寬基底相連3例,5例伴腦膜尾征,4例有周圍骨質破壞。