血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）為良性腫瘤，來源于血管及平滑肌組織豐富的間葉組織；往往發生于體部，尤其多見于四肢，罕見位于顱內，目前文獻報道的病例數僅10余例。其中發生在蝶鞍區的血管平滑肌瘤更為罕見，臨床上極易誤診為垂體腺瘤。現將首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科經病理學確診的2例患者的臨床資料報道如下。
病例報告
例1男，64歲。以“左眼視物模糊6個月”于2011年6月就診。體檢發現左眼顳部上象限視野缺失，雙側視力無明顯下降，雙側瞳孔等大，無眼動障礙；無其他腦神經功能障礙表現。術前增強MRI提示病變呈長T1、長T2性質，增強掃描呈不均勻強化（圖1A～C）；術前CT提示鞍區占位性病變，腫瘤基本集中在向下明顯擴大的鞍內，向左側鞍旁侵及骨質（圖1D）。
圖1A.術前增強MRI矢狀位顯示鞍底下限，腫瘤不均勻強化；B.術前增強MRI冠狀位示腫瘤不均勻增強。向左側鞍旁生長，推擠頸內動脈；C.軸位他像示腫瘤呈高信號。鞍旁擴展；D.術前CT示鞍區占位性病變。腫瘤向左側鞍旁侵及骨質；
影像及神經外科醫生術前共同診斷為垂體腺瘤，考慮腫瘤基本位于鞍內，行經蝶竇腫瘤切除術。術中發現腫瘤質韌，呈灰紅色，血液供應極其豐富，存在腫瘤包膜。僅取小塊組織行組織活檢，出血量為800 ml，局部給予止血材料填塞止血。術后患者視力、視野同術前。術后增強MRI提示大部腫瘤殘留（圖1E、F），數字減影血管造影（DSA）檢查未見腫瘤內明顯供血或腫瘤染色，僅提示左頸內動脈被向外推擠（圖1G）。術后HE染色病理學檢查提示病變內部大量血管、平滑肌及膠原組織（圖1H）。免疫組化染色提示，血管內皮CD34（+）、Ⅷ因子表達弱陽性；加行CD31、α-平滑肌肌動蛋白、I型膠原蛋白和Ⅲ型膠原蛋白免疫組化染色，顯示為強陽性（圖1 I～L）。
圖1E，F.術后1周增強M砌示大部分腫瘤殘留；G.術后DSA示腫瘤不顯影；H.腫瘤組織HE染色（×200），可見大量的血管、平滑肌及膠原組織：I～L.腫瘤組織免疫組化染色結果，I：血管內皮細胞CD31陽性（×200），J：平滑肌細胞α-平滑肌肌動蛋白陽性（×100），K：腫瘤間質I型膠原蛋白陽性染色（×100），L：腫瘤間質Ⅲ型膠原蛋白陽性染色（×100）；
結合HE染色和免疫組化染色，最終病理學診斷為血管平滑肌瘤。術后患者接受伽瑪刀治療，伽瑪刀術后1年可見腫瘤高度有所減低，腫瘤頂端與視神經出現間隙，第4年影像顯示腫瘤繼續輕度縮小，可見視神經、視交叉及垂體漏斗（圖1M，N）；患者視力較術前也有所好轉。
圖1M，N.伽瑪刀切除殘余病變術后4年，MRI示殘余腫瘤縮小
例2女，40歲。以“雙眼視力下降、視物成雙、停經泌乳1年”于2012年4月就診。體檢提示視力正常，雙顳側視野缺損。MRI提示鞍區、左鞍旁占位性病變，長T1、稍長他信號，增強掃描呈明顯不均勻強化（圖2 A～C）。術前CT平掃示鞍區腫瘤向左側鞍旁侵及骨質（圖2D）。
圖2A～C.術前MRI增強，A：矢狀位顯示鞍底下限，腫瘤不均勻強化，B：冠狀位顯示腫瘤不均勻增強，向左側鞍旁生長，C：軸位；D：術前CT平掃示鞍區腫瘤向左側鞍旁侵及骨質；
行神經內鏡經蝶竇鞍區病變切除術，術中發現腫瘤質軟，呈紅色，血供極豐富。僅行腫瘤部分切除，術中出血量為200 ml。術后MRI顯示腫瘤僅小部分切除（圖2 E，F）。術后病理HE及免疫組化染色結果同病例1（圖2 G～K）。術后行伽瑪刀治療，患者未規律隨訪。
圖2E，F.術后1周增強MRI提示大部分腫瘤殘留；G.HE染色（×200）顯示，腫瘤組織存在大量的血管、平滑肌及膠原組織；H～K.免疫組化染色結果，H：血管內皮細胞CD31陽性（×200），L平滑肌細胞α-平滑肌肌動蛋白陽性（×100），J：腫瘤間質Ⅱ型膠原蛋白陽性（×100）；K.腫瘤間質Ⅲ型膠原蛋白陽性（×100）