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  • 發布時間:2022-07-19 16:22 原文鏈接: 遺傳性球形紅細胞增多癥的概述

      “遺傳性球形紅細胞增多癥”,是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血,主要表現為貧血、黃疸、脾腫大,診斷依據是血液中球形紅細胞增多。 正常紅細胞的形態是呈盤狀且中間凹陷的,當紅細胞的形態發生改變時可引起貧血。“遺傳性球形紅細胞增多癥”,就是因為紅細胞呈球形,而且這種病又是遺傳性的,故此得名。這種病的遺傳方式是男女都可發病,每代都會有發病者,也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。

      正常紅細胞的膜上有許多蛋白,它們相互盤繞,像鋼筋彈簧一樣維持著紅細胞的盤狀形態,這樣紅細胞表面面積較大、變形能力也強。正是由于這個原因,當血液流經脾臟時,紅細胞才能通過變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環結構。如果紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷,使紅細胞變成了球形,由于表面積減少,變形能力減弱,而脆性隨之增加,穿越脾臟毛細血管時就變得很困難,容易被脾臟破壞。紅細胞破壞增多,便導致溶血性貧血。從紅細胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫“膽紅素”的物質,可引起皮膚、鞏膜黃染,這種臨床表現叫做“黃疸”。脾臟也由于紅細胞在此破壞、刺激增生而越來越大,然后繼發肝臟腫大。由此可見,貧血、黃疸、肝大、脾大是遺傳性球形紅細胞增多癥的四大癥狀。

      本病的起病年齡和病情輕重差異很大,多在幼兒和兒童期發病。如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病,一般病情較重。

      由于本病的發病機理主要是由于脾臟對球形紅細胞的破壞所致,因此手術切除脾臟是治療的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一,過早切除往往會導致嚴重的細菌感染,所以最好在5歲以后進行脾切手術。如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以后切脾,手術年齡也可適當提前,但無論如何不能在1歲內手術。5歲以內切脾的患兒,應每月注射一次長效青霉素預防感染,注射時間根據切脾時的年齡而定,最少半年。

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