1.病例資料
患者男性，48歲，因間斷反復頭痛30余年，在當地醫院行頭顱CT，發現右顳頂葉高密度血管影，頭顱MRI示血管流空影，見圖1、2。后在首都醫科大學宣武醫院行DSA檢查，明確診斷軟腦膜動靜脈瘺，供血動脈分別為右大腦中動脈、右大腦后動脈、左側大腦前動脈，見圖3～5。
瘺口處靜脈囊狀擴張，通過皮層靜脈向矢狀竇引流。手術過程:首先選擇流量小的供血動脈，使用Magic微導管從右側大腦后動脈、大腦前動脈超選擇到靠近瘺口處打膠，最后從右側大腦中動脈使用球囊導管降低血流量后打膠栓塞，復查造影動靜脈瘺消失，見圖6～8。栓塞劑為50%濃度的Glubran膠。術后患者出現左側肢體輕偏癱，肌力III級，復查頭顱CT及MRI示右頂葉皮層水腫，引流靜脈內血栓形成，見圖9、10。臨床予以低分子肝素抗凝治療，出院時肌力IV級。
2.討論
顱內軟腦膜動靜脈瘺（pial arteriovenous fistulas，pAVFs）也被稱為非Galen靜脈腦動靜脈瘺，是一種少見的腦血管畸形，占所有腦血管畸形的1.6%，常見于嬰幼兒，成人少見。pAVFs由顱內動靜脈不通過血管團直接溝通形成，有1條或多條直接供血動脈，1條引流靜脈，無畸形血管團。pAVFs和動靜脈畸形（arteriovenous malformations，AVMs）及硬腦膜動靜脈瘺血流構筑有明顯不同。動脈來源于軟膜、皮層動脈，無畸形血管團。pAVFs曾經被認為是AVMs的一種，后來的研究表明，pAVFs的血管構筑特點、臨床表現以及治療均和AVMs不同。
pAVFs供血動脈直接引流入單根靜脈導致的高流量的血流動力學變化，使得靜脈擴張、迂曲，類似尿毒癥透析患者的人工造瘺過程，甚至形成血流相關性動脈瘤。腦血管造影是診斷本病的金標準，可以明確供血動脈、引流靜脈、靜脈引流方向，瘺口大小以及可能存在的危險血管吻合，并能測量血流速度和壓力。pAVFs形成原因有外傷性、醫源性和先天性。
大部分為先天性，許多患者直到成年后出現出血、頭痛、顱內壓增高時才得到診斷。pAVFs形成機制不明，假說有胚胎發育時期血管發育異常，以及由血管生長因子和細胞因子參與的異常血管生成。pAVFs患者常合并先天性遺傳性血管病。常見的臨床表現包括:充血性心衰、癲癇、腦出血、頭痛、神經功能缺損、占位效應、神經系統功能缺損等。新生兒中因pAVFs可導致心衰。pAVFs通常需手術治療，自發性的閉塞較為罕見。因pAVFs潛在的致命性出血風險，故即使無癥狀也需要治療，治療方式有血管內介入和開顱手術。AVMs的手術治療需完全切除畸形血管團，否則存在較高出血風險。pAVFs最初的手術方式也是參照AVMs，結扎供血動脈和引流靜脈，并切除迂曲擴張的靜脈。
Hoh等報道，斷開動靜脈瘺的連接即可治愈該疾病而無需完全切除瘺的血管結構，認為血管內治療是一種簡單安全的選擇，但對多支血管供血和高流量時存在困難。對于位置表淺，開顱手術易達到的可選擇開顱手術治療。若pAVFs位于重要的腦功能區、病變位置深在，通常選擇介入治療。對巨大引流靜脈曲張并有周圍鈣化導致占位效應的病例，可選擇手術切除。開顱手術對于血管內治療殘留瘺的治療提供了一種補充。Wang等的研究表明，開顱手術較血管內治療有更高的治愈率。常用的栓塞材料有ONYX膠、NBCA膠、球囊、彈簧圈等。對于流速快、流量大的瘺，預先使用彈簧圈或球囊阻斷部分血流后再進行膠的栓塞。
Glubran作為一種改良的丙烯酸酯類膠，聚合時間60～90s，為均勻彌散栓塞提供了寶貴的時間窗，并可降低黏管的風險。Glubran具有毒性低、彌散性好、聚合速度可調節的優點，是目前國內外正推廣應用的一種黏附性液體栓塞劑。考慮到Onyx膠濃度相對固定，并難以只停留于瘺口，易閉塞擴張的靜脈端，使術后靜脈端的占位不能吸收、消失，因此本研究未嘗試Onyx膠栓塞，采用Glubran膠栓塞瘺口，術中根據血流速度、球囊臨時阻斷等因素，使用碘油調節Glubran膠的濃度，取得了良好的治愈效果。和AVMs術后血流動力學改變類似，高流量的血流突然阻斷，可導致臨近正常腦組織的高灌注，即正常灌注壓突破。
術后另一常見并發癥為皮層正常引流靜脈血栓形成，因皮層引流靜脈可匯入到pAVFs的引流靜脈，術后影響皮層靜脈回流受阻，術后使用肝素抗凝治療。本例患者術后肌力下降，頭顱MRI可見引流靜脈內血栓形成，中央溝附近的皮層水腫，故考慮皮層靜脈引流受阻是導致肌力下降的原因。pAVFs血管構筑相對簡單，治療的關鍵是阻斷瘺口，無需切除血管結構，Glubran膠可取得良好的栓塞效果，但對于多供血、高流量的pAVFs，手術難度及術后并發癥均增加。