血紅素的合成過程
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在線粒體內，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶，ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。
（2）卟膽原的生成：ALA生成后擴散到胞漿，兩分子ALA在ALA脫水酶作用下，脫水縮合生成一分子卟膽原（PBG）。
（3）尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成：在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下，脫氨縮合成尿卟啉原Ⅲ，再經尿卟啉原脫羧酶作用生成糞卟啉原Ⅲ。
（4）血紅素的生成：糞卟啉原Ⅲ經擴散重新進入線粒體。在糞卟啉原氧化脫羧酶催化下，生成原卟啉原Ⅸ，再經氧化酶作用，生成原卟啉Ⅸ。后者和Fe卜在血紅素合成酶催化下，生成血紅素。血紅素由線粒體轉入胞漿與珠蛋白結合成血紅蛋白。