結節性筋膜炎（nodullar fascitis）是一種由纖維母細胞和肌纖維母細胞組成的假性肉瘤，生長迅速但具有自限性。結節性筋膜炎最常見于20～50歲的青壯年，沒有男女偏好，該病好發部位是上肢，其次是軀干，最少見于頭頸部，且頭頸部結節性筋膜炎好發于嬰幼兒，其直徑通常小于5 cm。結節性筋膜炎通常發生于皮下或筋膜組織，也可以發生在肌肉組織內或累及器官。發生在頭頸部的結節性筋膜炎多見于頸部、前額、臉頰、眼眶、頭皮、口腔、頜骨、耳道和鼻竇道。
發生在腮腺的結節性筋膜炎非常少見，并且由于其生長迅速、無感染跡象的臨床表現，高細胞性、有絲分裂活躍、邊界浸潤的組織學表現，使得該疾病容易被誤診。華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院于2019年2月收治1例腮腺結節性筋膜炎，現報道如下。
1.病例資料
患者，男，24歲，2019年2月26日以“右側腮腺區腫塊8月余”于我院就診。現病史：患者8月前右側腮腺區出現包塊，于1周內迅速增大，約1 cm×1 cm，感覺不適，有壓痛。之后包塊大小變化不明顯。2019年2月21日于外院就診，行Ｂ超檢查后建議轉至我院治療。患者否認其他系統性疾病史、家族史及藥物過敏史。檢查：患者面部外形基本對稱，面部無瘢痕，右側耳屏前、腮腺區可觸及到一大小約1 cm×2 cm的包塊，質地較硬，有壓痛，邊界尚清，活動可。右側腮腺導管口無紅腫，擠壓腮腺未見異常分泌物。
超聲所見：右側腮腺前緣可見一個大小約0.71 cm×0.73 cm的極低回聲團，縱橫比略大于1，邊界欠清晰，形態規則，邊緣不光整，略呈毛刺狀，向皮下組織突出。彩色多普勒超聲（CDFI）所見：周邊可見少許血液信號顯示，內未見血流信號顯示（圖1）。
患者入院后完善術前相關檢查，排除手術禁忌證，征求患者與患者家屬同意并簽訂手術同意書，在全麻下行右側腮腺淺葉腫物切除術。術中快速病理檢查報告：（右側）腮腺梭形細胞病變。常規病理檢查報告：肉眼所見為腺體組織3 cm×2.5 cm×1 cm一塊，切面緊鄰一側切緣見2.5 cm×1.5 cm灰白界不清區；免疫組化染色示：SMA（＋），PCK（－），Desmin（－），S－100（－），CD34（－），β－Catenin（漿＋），Ki－67（LI：2%）（圖2）。病理診斷：右側腮腺結節性筋膜炎，腺體周邊淋巴結（2枚）反應性增生。
2.討論
結節性筋膜炎是最常見的軟組織假性肉瘤，好發于20～50歲的中青年人群，最常見于30～40歲人群。病程一般短于1～2個月，本病例病程達8個月。某些學者認為結節性筋膜炎是由局部損傷或局部炎癥所觸發的。然而，只有少數患者被證實有創傷史，該例患者沒有創傷史，無明顯誘因。當病灶出現在常見部位并表現出典型特征時，對結節性筋膜炎的診斷可能并不困難，然而，當病變發生在不尋常的部位時，就容易誤診。腮腺結節性筋膜炎十分罕見，并且與某些良性或惡性腫瘤在細胞學表現上有相似之處，可能表現出類似多形性腺瘤、組織細胞瘤、黏液瘤和肉瘤的細胞學特征，所以細胞學上的誤診很常見。
盡管穿刺細胞學檢查作為一種較準確、微創的唾液腺腫塊診斷方法已被廣泛應用，但對于腮腺區而言，穿刺時如果所吸入的物質總體上是由漿細胞樣細胞構成的，并存在軟骨黏液樣基質，則診斷為多形性腺瘤的可能性較大。相反，當在吸入物中發現炎癥細胞或有絲分裂時，才會懷疑結節性筋膜炎。
因此穿刺細胞學檢查并不能確診腮腺區結節性筋膜炎。由于結節性筋膜炎定位表淺，相對界清，大多數患者術前只進行了超聲檢查，本例患者同樣如此。結節性筋膜炎在超聲上，常表現為低回聲腫塊；在CT上表現為邊界清楚、無增強的軟組織腫塊。以筋膜為基礎，腫塊CT掃描通常呈橢圓形，低密度至等密度均勻。黏液樣改變時，CT增強掃描顯示異質外觀，周圍可見明顯結節或邊緣樣強化。
MRI上，病變常表現為相鄰骨骼肌等強度的均勻T1信號，在T2或STIR加權序列上，由于組織學成分和細胞的多樣性，表現出不同程度的中、高信號增強模式。某些病例中可表現出明顯的、離散的內部中心高T2加權信號區域，外周邊緣則表現出較低的T2加權信號強度，表示在液體敏感序列上的網狀周圍軟組織水腫。
盡管影像學檢查對該病的確診也不具有特異性，但影像學可能有助于排除需鑒別診斷的其他疾病，包括神經源性腫瘤、小涎腺腫瘤、結節病、血管瘤、侵襲性纖維瘤病、皮膚纖維瘤和惡性纖維組織細胞瘤。組織學上，結節性筋膜炎可根據所涉及的組織平面分為3類：皮下組織、肌內組織和筋膜組織。
皮下型是最常見的，具有良好的病變邊界。肌內型的特點是位于深部組織內的大直徑病變，常與軟組織腫瘤相似。筋膜型包括位于筋膜平面的邊界不規則的病變，通常附著在筋膜上，并以不規則的方式發生并延伸至皮下脂肪，有時它起源于皮下脂肪的纖維隔，僅繼發于筋膜，病變通常邊界清楚，無包膜。
本例患者病變侵犯腮腺，典型的特征包括黏液樣基質中不規則排列的多形梭形細胞，基質中含有輕度、早期淋巴細胞浸潤和紅細胞外滲，有絲分裂豐富，但未見細胞異型性。免疫組化結果表明，結節性筋膜炎紡錘體細胞含有β－連環蛋白（β－Catenin）和平滑肌肌動蛋白（SMA），但不含肌間線蛋白（Desmin）、角蛋白（PCK）或S－100蛋白。
臨床上，由于結節性筋膜炎生長迅速、細胞豐富、有絲分裂活躍，常被誤診為肉瘤或其他惡性腫瘤。結節性筋膜炎的幾個特征有助于其診斷，包括其較小的尺寸、尖銳的界限、黏液樣背景、分散的紅細胞和淋巴細胞。結節性筋膜炎需與肉瘤、平滑肌肉瘤及神經纖維瘤加以鑒別診斷：
①肉瘤有相對較大的病灶（＞4 cm），肉瘤細胞表現出明顯的多形性和大量異常的有絲分裂，不表達SMA 和肌特異性肌纖蛋白（MSA）。
② 平滑肌肉瘤含有SMA 和Desmin以及許多有絲分裂。然而，與結節性筋膜炎細胞相比，平滑肌肉瘤體積大，常伴有壞死，具有更多的細胞異型性。
③神經纖維瘤與結節性筋膜炎相似之處在于，它也是由紡錘形細胞組成的邊界清楚的病變，但組織學上神經纖維瘤缺乏炎性成分和紅細胞滲出，且S－100表達陽性。在腮腺腫瘤的診斷和治療中，特別是術中快速冰凍切片診斷時，如遇到梭形細胞病變，應考慮到是否有假肉瘤性病變的可能，以免過度治療。腮腺結節性筋膜炎的治療一般選擇手術完整摘除腫物，甚至無需手術，隨訪觀察即可。結節性筋膜炎總體復發率很低，在1%～2%，但腮腺區的復發率稍高，達6.7%，這可能與腮腺區筋膜層數較多和結構復雜有關。
值得關注的是，在Allison等的報道中，手術治療的腮腺結節性筋膜炎復發率高達33.3%，而保守治療的腮腺結節性筋膜炎沒有1例復發，這可能提示腮腺結節性筋膜炎符合一個公認的范式，即該病具有自限性，可不予手術干預。
總之，腮腺結節性筋膜炎具有廣泛的臨床和病理范圍，對于臨床醫生和病理醫生來說，在不尋常的部位和不尋常的臨床環境中認識到腮腺結節性筋膜炎的罕見發生是非常重要的。雖然腮腺結節性筋膜炎的影像學表現是非特異性的，穿刺細胞學檢查也不是完全特異性，但結合臨床病史、影像學檢查和組織學特征可能有助于臨床醫生作出準確的診斷，從而采取較為保守的治療方法。