Castleman病（Castleman disease，CD）是一類病因尚不明確的淋巴組織慢性增殖性疾病，又稱巨大淋巴結增生癥，臨床上較為少見，以體表深部或淺部淋巴結顯著腫大為特點。根據臨床上發病部位的不同，CD分為單中心型（unicentric Castleman disease，UCD）及多中心型（multicentric Castleman disease，MCD）。CD可影響全身任一部位的淋巴結，大部分發生于縱膈；第二好發部位是頭頸部，發生于唾液腺罕見。本文將報道發生于腮腺區的UCD1例。
1.病例報告
患者，男，39歲，因“右耳下包塊1年”入院。專科檢查：右耳下可觸及約3.0 cm×4.0 cm大小腫物，質地較韌，活動度差，邊界欠清，壓痛（－），雙側頸部未捫及明顯腫大淋巴結。影像學檢查：腮腺區CT平掃（圖1A）：右側腮腺中后部見軟組織密度腫塊影，較大橫截面積約3.7 cm×2.9 cm；腫塊上部邊緣不清，向內側延伸，呈分葉狀，內見斑片狀鈣化灶，下部邊緣清楚，腫塊下部血管增粗迂曲，與腫塊分界不清，伴多發增大淋巴結。
全麻下行右腮腺淺葉腫物切除術。患者術后恢復良好，未見明顯術后并發癥。術后病理檢查：套細胞增生，圍繞生發中心呈洋蔥皮樣改變，中心血管壁玻璃樣變性（圖1B）。免疫組化：CD3濾泡間區（+），CD20濾泡（+），Bcl-2（生發中心-），CD21（見FDC網）；CD30（散在+），Ki-67（生發中心高表達）。病理診斷：符合（腮腺）淋巴結Castleman病（血管型）。確診為CD后，轉至血液科繼續治療，血液科完善相關檢查后建議患者密切隨訪。患者于術后3個月，6個月于我科隨訪，可見術區恢復良好，未見明顯異常。
2.討論
本病例患者以右腮腺區包塊為主訴入院，結合臨床表現與術前影像學檢查考慮為右腮腺區多形性腺瘤可能性大。通過腮腺區病灶切除與免疫組織化學檢查確診為CD。目前，CD病因及發病機制尚未明確。CD可能與慢性炎癥刺激、自身免疫缺陷或病毒感染有關。研究顯示人類皰疹病毒-8型（HHV-8）、人類免疫缺陷病毒（HIV）及高水平的IL-6可能與CD的發生相關。
根據CD臨床特征可將其分為局灶型（localized CD）和多中心型（multicentric CD）；LCD好發于青年，發展緩慢，臨床癥狀少，主要表現為局部的淋巴結腫大，以發生于縱膈淋巴結者最為多見。MCD則多發生于中老年，表現為全身多處淋巴結腫大，常伴有全身癥狀，如發熱、消瘦、貧血、水腫和肝脾腫大等。
根據組織病理學表現CD可分為透明血管型（hyaline vascular type，HV）、漿細胞型（plasma cell type，PC）和混合型；其中HV型約占90%，PC型約占8%～9%，混合型僅占1%～2%。HV型常見于UCD患者，而MCD病理類型多為PC型。HV型典型的病理特征為濾泡生發中心被層狀排列的小淋巴細胞圍繞，形成特征性的“洋蔥皮”樣結構，小動脈長如濾泡，管壁玻璃樣變。而PC型濾泡內玻璃樣血管改變和“洋蔥皮”樣改變缺如或不明顯，生發中心玻璃樣變的血管罕見，在增生的濾泡間有大量成熟漿細胞彌漫浸潤；混合型則同時兼具2種類型的形態學特點。
臨床上CD需與濾泡反應性增生，淋巴瘤，淋巴結炎及淋巴結轉移癌相鑒別。病理學檢查為確診的“金標準”，有時結合臨床表現與病理組織學檢查仍難以確診，一般需依靠免疫組化檢查最終定性。CD的治療及預后根據臨床分型的不同而有很大差別。LCD采用手術治療，復發及轉移少見，術后患者多預后良好，治愈率高。MCD以綜合治療為主，即手術切除結合術后放療或化療；環磷酰胺、長春新堿等是常用的化療藥物，激素、抗CD-20單抗以及新型靶向藥物也被嘗試應用于該類型的治療。MCD臨床呈高度侵襲性，生存期較短，多在13～40個月，死因主要為嚴重感染并轉化為惡性淋巴瘤及多器官功能衰竭。