顱底脊索瘤是少見的骨性腫瘤，它在組織學上屬于良性腫瘤，但具有以下惡性特征：位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經血管；浸潤性生長，多數無明顯包膜；偶可發生轉移；不易徹底切除，術后復發接近100%；患者多于確診后數年死亡。因而一旦確診顱底脊索瘤，即應按照惡性腫瘤對待。
國內外早期報道中顱底脊索瘤的生存率普遍偏低，5年生存率維持在30%～40%。近幾年，國內外的相關報道逐漸增多，顱底脊索瘤的術后生存率有明顯提高，5年生存率維持在60%～70%。
