脊髓硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）指脊髓硬脊膜的供血動脈在穿過椎間孔時與硬膜下和脊髓表面靜脈形成了直接交通的瘺口，導致脊髓靜脈淤血，逐漸動脈化，阻礙脊髓靜脈回流，壓力增高而引起的脊髓缺血及水腫、變性、壞死。此類病例發病率相對較低，早期的癥狀和體征無特異性，且起病隱襲，早期診斷相對困難，容易誤診。但隨著MRI、DSA的廣泛應用SDAVF發現越來越多。
SDAVF以男性多見，大多數以雙下肢漸進性無力、麻木，尿便障礙為突出表現。目前手術切斷引流或介入栓塞瘺口是SDAVF治療的主要方法。筆者就近期我科收治的1例采用介入栓塞成功治療的SDAVF患者的臨床資料及影像學檢查結果進行分析。
1.病例資料
患者，男，53歲，因間歇性雙下肢無力2個月，小便費力1個月入院。患者于2個月前出現行走一段距離后雙下肢無力，酸脹感，行走費力，多于爬樓或上坡時出現；嚴重時可因雙下肢無力癱倒在地，休息數分鐘后肌力可恢復正常。發病時無頭暈、無頭痛、視物成雙及意識障礙。病情逐漸進展，發作頻率增加，行走距離逐漸縮短，步行70米左右可誘發無力而癱倒。1個月前，患者出現小便費力，淋漓不盡，無尿急、尿痛。曾以前列腺增生就診于外院，余無特殊病史。
入院查體：體溫36.4℃，脈搏75次/分，呼吸19次/分，血壓114/75mmHg。發育正常，心肺腹陰性。神經系統查體：意識清楚，精神可，腦神經無異常。四肢肌肉無萎縮，肌張力正常，雙上肢肌力5級，左下肢肌力4級，右下肢肌力4+級。四肢及軀干深淺感覺正常。雙側肱二頭肌腱、肱三頭肌腱反射（++），雙側膝腱及跟腱反射（++）。雙側巴彬斯基征可疑陽性。頸軟，克尼格征陰性，布魯津斯征陰性。
輔助檢查：血尿便常規、肝腎功能、血脂血糖、同型半胱氨酸、病毒標志物、抗核抗體、抗中性粒細胞抗體、抗心磷脂抗體、凝血功能、血沉均正常。肌電圖示：右側腰骶神經根損害。
腰椎MRI示下胸段及腰段椎管髓外硬膜下迂曲流空血管影及相應節段脊髓增粗，增強后在低信號區內有不規則的點片狀增強區。雙下肢靜脈彩超正常，雙下肢動脈粥樣硬化斑塊形成，雙側腘動脈輕度狹窄。入院后結合患者病史存在間歇性跛行，影像學提示下胸段及腰段脊髓血管流空影，故考慮其可能是脊髓血管病。進一步行胸腹主動脈血管成像（CTA），但未見異常血管。
為進一步明確診斷，入院后局麻下行脊髓血管造影術。術中雙側椎動脈、甲狀頸干、肋頸干、雙側髂動脈均未見明顯異常血管。胸3~胸5肋間動脈纖細，反復調整，導管無法進入肋間動脈，鑄型豬尾管置入胸主動脈上段造影，亦未見確切異常血管。術后再次分析患者MRI表現，推測瘺口供血動脈可能在更高的接近主動脈弓處，于是進一步完善主動脈弓水平的胸主動脈CTA成像。結果顯示升主動脈右側發出肋間胸3椎體水平動脈靜脈瘺。
找到瘺口后，在局麻下行肋間動脈超選造影+硬脊膜動靜脈瘺栓塞術。術中在魚鰍導絲引導下將5F-Cobra2造影管置于胸主動脈，行肋間動脈超選造影。見右側胸5肋間動脈發出分支供應畸形血管，形成硬脊膜動靜脈瘺，可見粗大迂曲的靜脈血管影并向胸腰段走行。3D造影，選取工作角度。全身肝素化，沿著Cobra2造影管置入交換導絲，退出造影導管，沿著導絲將6F導引導管置入右側胸5肋間動脈，做路徑圖，在微導絲引導下，將微導管置于供血動脈接近瘺口處。二甲基亞砜（dimethylsulfoxide，DMSO）沖洗微導管，沿微導管注入液體栓塞劑0.6ml，見供血動脈及瘺口栓塞完好。撤出微導管造影，見血管畸形消失。
術畢，患者無不良反應，雙下肢感覺運動功能同術前。術后，給予皮下注射低分子肝素鈣5000U每日2次抗凝連續3d。出院后隨訪，未訴雙下肢間歇性跛行，無肢體麻木無力，無尿便障礙。4個月后復查脊髓MRI異常血管流空影明顯減少。
圖1術前MRI。a)T2WI矢狀位，胸段脊髓部分增粗，同時可見脊髓硬膜背部大量匐行流空影（箭）；b)T1WI增強矢狀位，增強后，在低信號區內有不規則的線狀增強影（箭）；c)T2WI水平橫斷位，可見脊髓硬膜背部圓形流空影（箭）；d)胸主動脈CTA成像，顯示瘺口（箭）和迂曲的引流靜脈（箭頭）；圖2a)DSA示瘺口（箭）及引流靜脈迂曲明顯（箭頭）；b)栓塞后造影可見瘺口封閉，引流靜脈無顯影；圖3術后復查MRI。a)T2WI矢狀位仍可見脊髓硬膜背部少量血管流空影，較術前明顯減少；b)T1WI增強矢狀位，線狀增強影明顯減少；c)T2WI水平橫斷位脊髓硬膜背部未見血管流空影
2.討論
脊髓硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）是最常見的脊髓動靜脈畸形，約占其總數的70%，常常以步態異常和感覺異常為首發癥狀。本例患者較為特殊是以雙下肢間歇性無力起病，癥狀反復逐漸出現小便障礙。推測其可能是行走時脊髓動靜脈瘺導致脊髓靜脈壓一過性增高，加重脊髓缺血水腫，從而導致癥狀。患者起初無大小便障礙表現，故單純的間歇性跛行需與相關疾病進行鑒別，如周圍血管間歇性跛行及椎管狹窄等。但患者無血管危險因素，雙下肢血管彩超無異常，故可排除。
腰椎MRI檢查僅提示輕度椎間盤狹窄，無椎管狹窄及脊髓受壓征象，故也可排除椎管狹窄導致的間歇性跛行。SDAVF早期的外科手術或介入治療往往效果較好，神經系統缺損癥狀往往能完全恢復，但臨床上不少病人，常常因為漏診或誤診而延誤治療，導致不可逆性的神經損害。
本例患者起病2個月后就診，入院時神經系統缺損癥狀不重，在明確診斷后經介入成功栓塞瘺口后，神經系統癥狀基本完全恢復，效果明顯。選擇性脊髓血管造影檢查仍是診斷和定位SDAVF的金標準，但這些病變可能偶爾在血管造影中呈現出隱匿性。臨床上，存在脊髓血管造影陰性的SDAVF報道。本例患者在第1次脊髓血管造影檢查中并未找到瘺口，推測其可能與血管過度迂曲，瘺口處血流低或血管動脈粥樣硬化等因素有關。
當臨床癥狀和影像對隱匿性脊髓血管造影的SDAVF有較高的懷疑時，MRI血管造影可能有助于定位引流靜脈和瘺管部位，從而縮小手術探查的范圍。本例患者脊髓MRI顯示其胸腰段明顯的血管流空影，胸段明顯重于腰段。根據其流空效應分布特點及人直立時的重力效應，推測其瘺口可能在更高的位置，而不是在胸、腰段。于是，進一步完善主動脈弓水平的CTA檢查，結果發現其肋間胸3椎體水平動脈靜脈瘺。那么SDAVF患者到底是選擇介入栓塞治療還是外科手術治療？在早期由于介入栓塞術后復發率高達83%以上，故介入栓塞治療并不是SDAVF的首選治療。
但隨著介入技術的發展，臨床研究顯示，介入栓塞治療與外科手術治療，在復發率，神經功能恢復，并發癥等方面并沒有顯著差異。但介入栓塞治療存在以下局限性：（1）若SDAVF的供血動脈同時供應某一脊髓血管和瘺口。在這種特殊情況下，外科手術切除則更適宜，否則栓塞供血動脈后將導致脊髓血管也失去血供而造成脊髓嚴重缺血壞死。（2）異常迂曲的根動脈阻礙導管進入瘺口。而這些情況，都應在患者進行脊髓血管造影時充分評估。本例無上述情況，因此選擇介入栓塞治療。術后隨訪，未見復發，取得了良好的效果。