胰腺囊腺癌起源于胰腺大導管的粘膜上皮，可發生于胰腺的任何部位，但以胰腺體、尾部較多見。Strodel綜合報道Mayo醫院和美軍病理學院（Armed Forces Institute of Pathology,AFIP)共62例胰腺囊腺瘤病人，癌腫位于胰頭部占175，頭部1%，體尾部81%，多發性1%。腫瘤大小不一，小者僅為2cm（尸檢時發現），大者可充滿整個腹腔，甚至長入盆腔；平均10cm左右。一般位于胰腺頭號部的瘤體較小，而體尾部的瘤體較大。瘤體外觀呈不規則形、圓形或分葉狀，包膜完整，表面光滑，與正常胰腺分界明顯，與周圍臟器無明顯粘連。但是，當癌腫晚期向周圍組織浸潤破壞時，可與周圍組織形成粘連、固定，甚至明顯轉移。有時腫瘤表面可有明顯曲張靜脈圍繞囊腺癌的切面呈單房或多房性，囊壁厚薄不勻，囊內壁光滑，可有散在性分布的乳頭狀或菜花樣突起。囊內含有不同色澤、不同混濁度和不同粘稠度的液體，其外觀可為清澈透明、粘液狀、血性或陳舊性血液不等，并常含有壞死組織。囊腫與胰管互不相通，故取囊內液測量淀粉酶含量多不升高。