患者男，71歲。尿頻、尿急、腹痛4個月，期間體重下降5kg。近日出現雙下肢輕度凹陷性水腫，腎區叩痛，尿痛伴發熱。實驗室檢查：尿常規：隱血3+，尿蛋白2+，白細胞2+，白細胞125.28/HFP，紅細胞247.37/HFP，細菌16720.18/HFP；血常規：Hb63g/L，PLT460×109/L；肝功：TP75g/L，ALB25g/L，前白蛋白7mg/L。
患者初診為腎病綜合征。超聲檢查提示：右腎皮質、腎柱、腎盂增大，邊界不清，病灶融合成團，其內回聲不均勻，考慮右腎占位。CT平掃：右腎體積增大，腎盂、腎盞及部分腎實質內見多發大小不等低密度影，部分融合成團，邊界不清（圖1）。增強掃描：病灶邊緣明顯強化，病灶內液化壞死區未見明顯強化，右腎盂、輸尿管擴張，右腎腎周筋膜增厚（圖2）。冠狀位可見腎門區腫大淋巴結，病灶與腰大肌界限不清（圖3）。
圖1右腎體積增大，腎盂、腎盞及部分腎實質內見多發大小不等低密度影，部分融合成團，邊界不清；圖2增強掃描示病灶邊緣明顯強化，病灶內液化壞死區未見明顯強化，右腎盂、輸尿管擴張，右腎腎周筋膜增厚；圖3冠狀位可見腎門區腫大淋巴結，病灶與腰大肌分解不清圖4瘤細胞主要為梭形細胞，可見癌巢，瘤細胞內可見核分裂像，異型性明顯（HE×100）
全麻下行右腎及右側輸尿管全程切除術。腫物標本質硬易碎，切面灰白，呈魚肉狀。術后病理回報：右腎盂肉瘤樣癌，伴大片壞死，浸潤生長至腎實質及腎周脂肪內。免疫組織化學：CK（+），EMA（+），Ber-EP4（+），VIM（+），S-100（－），Desmin（－）。
討論
肉瘤樣癌多見于呼吸系統及消化道系統，是一種具有肉瘤成分的特殊的癌，肉瘤樣癌主要起源于上皮組織惡性梭形細胞，有向間葉組織和上皮組織間雙向分化的能力。肉瘤樣癌的主要成分仍是上皮細胞癌，但一部分癌細胞分化成肉瘤形態，一般肉瘤成分大于50%即可診斷。泌尿系統的肉瘤樣癌十分少見，腎盂起源更為罕見，本病好發于中老年男性，患者臨床癥狀與腎盂上皮癌相似，最常見的癥狀為無痛性血尿，部分患者可有腰背部疼痛，腹痛等癥狀，此病屬于高度惡性，分化程度低，發展速度快，呈浸潤性生長，易累及鄰近腎實質、周圍脂肪、肌肉、血管，易發生周圍淋巴結及全身轉移，預后極差。
腎盂肉瘤樣癌在影像學上確診困難，彩色多普勒超聲多提示腎盂內形態不規則的腫塊，邊界不清，內部回聲欠均勻。CT檢查多表現為腎盂內巨大軟組織密度腫塊影，邊界欠情，密度不均勻，若腫瘤合并出血，病灶內可見不規則斑片狀稍高密度，增強掃描明顯強化，呈漸進性，三期強化程度均低于腎皮質，常見無強化壞死區，鄰近脂肪浸潤，病灶與腎實質及周圍組織分解不清，伴有或不伴有腎周多發腫大淋巴結、腎盂腎盞及輸尿管積水、腎盂內多發鈣化灶。本病與腎盂上皮癌鑒別較困難，確診依賴病理結果，當老年男性發現腎盂腫瘤，腫塊較大，伴有壞死及鈣化，惡性特征明顯，符合肉瘤樣癌臨床表現及影像學表現時，應考慮肉瘤樣癌。