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  • 發布時間:2023-02-20 17:38 原文鏈接: 肥大細胞增生病的概述

      肥大細胞增生病是肥大細胞在皮膚或其它組織器官中異常增生的一種疾患。原因不明。臨床可分為皮膚型和系統性兩大類。

      診斷要點:

      1.皮膚型 皮損為色素性斑、斑塊、丘疹、結節,圓形或橢圓形,大小不定,有時可出現大皰,紅皮癥和毛細血管擴張。多有不同程度的癢感,往往在一陣潮熱后出現。軀干、四肢色素性斑丘疹,在斑丘疹上劃痕或摩擦能引起風團,此為色素性蕁麻疹的特點。

      2.系統性 除皮損外,同時內臟受累。如肝、脾、淋巴結腫大,貧血、腹痛、腹瀉、關節腫痛。全身發作時可出現暈厥或休克。

      3.本病以嬰兒或兒童期多發。幼年發病者多到成年后可自愈。

      4.組織病理示皮損內均有大量肥大細胞浸潤,胞漿內有異染顆粒,姬姆薩或甲苯氨藍染色可更清楚地顯示。酒精固定標本效果更好。

      5.X線、骨髓及淋巴結穿刺活檢及尿組胺測定對確定有無系統病變有價值。

      治療要點:1.單發或持續不退之孤立皮損可手術切除。2.泛發型者采用對癥處理,主要是用各種藥物抑制肥大細胞脫顆粒或拮抗組胺。3.局部可用皮質類固醇激素軟膏、也可采用皮質類固醇激素局部注射。

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