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  • 發布時間:2023-01-03 20:34 原文鏈接: 肌肉疾病的簡介

      肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是執行機體運動的主要器官,也是機體能量代謝的重要器官,人體共600多塊肌肉,其重量約占成人體重的40%。骨骼肌是由數以千計的縱向排列的肌纖維聚集而成,肌纖維( 肌細胞)為多核細胞,外被漿膜(肌膜,即肌細胞膜),其外層為基膜。細胞核位于肌膜下沿縱向排列,其數目可多達數千。肌纖維的長度為數毫米至數厘米,直徑在10—100gm。肌纖維內含有肌漿,肌漿內有肌原纖維和縱向排列的縱管,以及線粒體、核糖體、溶酶體等細胞器。肌原纖維由許多縱向排列的含有收縮蛋白和調節蛋白的粗、細肌絲組成,粗肌絲含肌球蛋白(myosin),細肌絲含肌動蛋白(actin)。這兩種蛋白均為收縮蛋白。盡管肌纖維在解剖和生理上表現為獨立單位,但疾病可能僅侵犯其中一部分,根據病程的特點和嚴重性,剩余部分也可能發生 功能障礙或萎縮、變性或再生。盡管結構相同,并非所有的肌肉對疾病有同樣的易感性,事實上,某一疾病不可能侵犯機體的所有肌肉。一些肌肉的實質性病變如各種 肌營養不良和肌炎可直接損害肌原纖維;由于終板電位下降而引起的去極化阻斷可見于 周期性癱瘓。各種原因導致的 肌病均可表現肌無力。

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