病人被鏈球菌感染后對心臟的損傷主要表現在2個方面：①急性期所致的風濕性心臟炎：急性風濕熱幾乎均可引起心臟損傷可累及心包心肌和心內膜形成全心炎心包腔內可纖維素樣炎性滲出或產生心肌急性水腫和心內膜炎②反復發作所致的心臟瓣膜病：可見心肌內血管的纖維性瘢痕左房心內膜纖維化瓣葉上血管形成等瓣膜可發生充血腫脹瘢痕形成和腱索乳頭肌粘連硬化鈣化和攣縮導致瓣膜狹窄或關閉不全一般二尖瓣病變比主動脈瓣多見二尖瓣和主動脈瓣病變可同時存在病變類型在二尖瓣大多數為狹窄而主動脈瓣則以關閉不全為主單純風濕引起的三尖瓣和肺動脈瓣病變臨床上在老年人中較少見即使有也多伴有二尖瓣和主動脈瓣病變因此本章主要敘述二尖瓣和主動脈瓣病變
1.二尖瓣病變 二尖瓣在左心室收縮時能夠保持嚴密的閉合狀態是由二尖瓣本身及其周圍解剖結構的多種成分共同來完成的統稱為二尖瓣裝置主要包括六個成分：左心房二尖瓣葉二尖瓣纖維環腱索乳頭肌和左室壁
風濕性二尖瓣狹窄的早期以瓣膜交界處及其基底部水腫炎癥和贅生物的形成為主晚期在愈合過程中由于纖維蛋白的沉積和纖維性變逐漸形成前后瓣葉交界處粘連融合瓣膜增厚硬化以及腱索縮短而相互粘連限制瓣膜活動功能和開放導致瓣口狹窄老年人二尖瓣狹窄時可以見到瓣環的鈣化其特點是瓣環有纖維增厚脂質沉著鈣化是一種老年退行性變瓣環發生鈣化最明顯的部位是后側葉下心室面當鈣質沉著逐漸加重時后葉可被推向前而固定由于許多老年的二尖瓣狹窄在臨床上并無風濕活動的證據且與年輕時可能存在的風濕熱相距時間太長因此有人認為老年人二尖瓣狹窄的發展可能是由于急性瓣膜炎愈合灶的存在以致血流經過該處時發生湍流持續的機械沖擊造成了進行性非特異性瓣膜損傷形成瘢痕或粘連根據病變程度的不同可分為4種類型：隔膜型隔膜增厚型隔膜漏斗型和漏斗型根據狹窄的程度和代償狀態可分為3期：①左房代償期：多數狹窄程度較輕由于舒張期左房排血受阻左房出現代償性擴大與肥厚以增強收縮力使舒張期主動排血增加此時心臟功能尚能完全代償②左房失代償期：隨著病變的加重和病情進展左房代償性擴大肥厚和增強收縮力卻難以克服瓣口狹窄所致的血流動力學障礙時可出現左房壓肺靜脈壓和肺毛細血管壓力的增高一方面可引起肺順應性的下降呼吸功能發生障礙導致低氧血癥另一方面肺毛細血管壓力升高引起血漿甚至血細胞滲出毛細血管外進入肺泡引起急性肺水腫出現左房衰竭的征象③右心室衰竭期：長期的肺淤血后肺順應性降低反射性引起肺小動脈痙攣收縮最終導致肺動脈高壓增加右心后負荷使右心室壁增厚右心腔擴大引起右心衰竭此時通過肺臟的血流減少使得肺淤血和左房衰竭反而減輕但在房顫伴有快速室率及舒張期縮短者在肺毛細血管壓升高時仍易發生肺水腫
二尖瓣閉合不全主要是由于風濕熱反復發作導致瓣膜增厚瘢痕形成和瓣葉攣縮以及腱索粘連斷裂和乳頭肌瘢痕形成和縮短使瓣膜運動受限影響其閉合通常無瓣膜鈣質沉積或僅有輕度鈣質沉積整個收縮期均有血流自左室反流至左房使左房壓力和容量升高這種反流可一直持續到左室壓力下降到低于左房壓時長期的反流可使左房擴大發生急性肺水腫繼之肺動脈高壓和右室負荷過重引起右室肥大右心衰竭而在舒張期左室的容量負荷增加可產生離心性左室擴大和肥厚盡管左室射血阻力降低射血分數正常或增高但左室周徑縮短率與正常人相比是減小的左室收縮末期容積指數增高風濕引起的二尖瓣關閉不全有逐漸發展的趨勢其原因：①風濕病變可持續活動；②瘢痕化過程可持續數年；③Edwards提出當二尖瓣關閉不全引起左房擴大時后者又使二尖瓣后葉發生移位致使反流量增加形成惡性循環
2.主動脈瓣病變 在老年風濕性心臟病中主動脈瓣病變占20%～35%但大多數合并有二尖瓣病變目前認為單純主動脈瓣狹窄不是由風濕熱引起的后遺癥很多是由于鈣化所致主動脈瓣狹窄一般發展緩慢且左室收縮力很強因此心臟有充裕的時間通過代償機制保持相對良好的心功能狀態重度狹窄時左室收縮期負荷增加室壁纖維較正常增粗伸長產生左室向心性肥厚以使收縮力加強收縮壓增高提高左室-主動脈壓差來維持正常的心輸出量但長期的左室負荷增加引起左心室極度肥厚致下列不利影響：①心肌變硬舒張功能減退舒張期順應性降低導致左室舒張功能障礙左室舒張末壓升高以致對前負荷極為敏感即輕度前負荷增加即可導致肺靜脈高壓甚至發生肺淤血和肺水腫②心肌肥厚而毛細血管數量并不增加使氧的彌散半徑加大心肌相對供血不足左室射血阻力增加心肌收縮力加強使心肌耗氧量增加③左室舒張末壓的增高肥厚的心肌擠壓壁內小冠脈從而增加冠脈灌注阻力減少舒張期冠脈流量；而主動脈平均壓下降更使冠脈灌注不足進一步加重心肌缺血長期供血不足可產生左室心肌的纖維化尤以心內膜下纖維化最為廣泛使心肌收縮力下降順應性進一步減低逐漸產生心力衰竭甚至誘發心絞痛和心肌梗死老年人常常伴有冠狀動脈疾患而使病情加劇預后更差
主動脈瓣關閉不全主要由于風濕性主動脈瓣炎后瓣葉縮短變形所致反流量的大小除與反流瓣口的大小有關外還與左室順應性外周血管阻力大小心率快慢以及主動脈和左室間壓差大小有關由于主動脈與左室間在舒張期存在明顯的壓力差故即使反流口徑較小也可產生明顯的血液反流大量血液反流入左室而使舒張期左室容量負荷加大左室心肌纖維被動牽張左室腔逐漸增大可發展為巨型左室當左室舒張期末壓升高到一定程度時特別是左室收縮功能不良可引起左室舒張末期容積和壓力急劇上升左房壓和肺靜脈壓升高最終引起左心衰竭和肺水腫同時主動脈舒張壓的降低又可影響冠脈供血使心肌缺血致進一步使心肌收縮力下降加重心功能不全左室收縮時其壓力升高發生較早血液射出期較短血液到達周圍小動脈主要發生在收縮早期當大量的血液在收縮早期進入充盈不足的動脈時周圍動脈可發生顯著的沖擊感