鑒別診斷
1.結節性紅斑：皮損累及真皮和皮下組織，是由皮膚壞死性血管炎所引起，好發于雙側小腿。紅斑消退后僅留有輕度色素沉著，不留有局部凹陷，皮損的組織學改變為血管炎。而不是脂肪組織炎癥改變。
2.硬紅斑：皮損好發于雙側小腿屈側，無發熱等全身癥狀，組織病理為結核樣改變，抗結核治療有效。
3.皮膚型：惡性網狀細胞病皮損質地堅硬，破潰后可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。有進行性全血下降和進行性肝、脾、淋巴結腫大。組織病理改變為網狀細胞增生，增生的網狀細胞大都不典型或不成熟。
4.多發性神經纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損為多發性皮下軟組織腫瘤，是沿神經干分布的多發性纖維瘤，并有皮膚色素沉著。可累及周圍神經及中樞神經，引起相應的臨床表現，其病理特征為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
5.淋巴瘤：表現為發熱、全身淋巴結腫大，有時伴有關節肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結的病理改變為異常淋巴細胞增生，無脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
6.風濕性關節炎：一般起病急驟，以多關節炎為主，伴有發熱和白細胞增多，多有不同程度的心臟炎，皮下結節的組織學檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體，對水楊酸制劑治療有效。
7.系統性紅斑狼瘡：具有多統損害特征，容易與本病相混淆，但其皮膚特征和組織學改變與本病有顯著不同。再者，免疫學檢查，抗核抗體均陽性。若發現有脂膜炎的特征性皮損，則表明為系統性紅斑狼瘡與本病相重疊。
8.胰腺癌表現有嚴重的消化道癥狀，如惡心、嘔吐、體重減輕等，當壓迫膽總管時，可引起進行性加深的黃疸。B 超及CT檢查可發現胰腺癌征象。有時胰腺癌可伴發結節性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學改變與本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。
并發病癥
可發生心包炎，病程后期可發生心力衰竭。中樞神經系統，可出現腦膜炎癥狀和顱內高壓征。本病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊，此外也可并發腎小球腎炎。可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發癥。