發病機制
類癌的臨床表現和它的部位及起源密切相關，也取決于其所產生的肽類和胺類介質。類癌可產生多種化學介質如5-HT、緩激肽、腎上腺素類、前列腺素類以及多種胃腸肽和神經肽，包括活性腸肽、P物質、神經激肽A、B、K、胃泌素、膽囊收縮素、促胰液素、胰高糖素、腸高糖素、胃泌素釋放肽、生長抑素、胰多肽、酪神經肽、胰島素、神經降壓素、胃動素、降鈣素、甲硫腦啡肽、β內啡肽、甲狀旁腺激素，ACTH以及絨毛膜促性腺激素等。許多類癌可分泌二種或二種以上的激素，原發類癌與轉移類癌中所含有和分泌的激素可以不同，這在類癌的免疫組化研究中得到了證實。
類癌所分泌的胃腸肽類激素和化學介質可產生相應的病理生理和臨床表現。在一組353例類癌的報告中，58%患者有2種或2種以上激素，9%患者在臨床上有2種或2種以上激素增多的表現，0.6%患者在不同時期可表現出不同的內分泌癥狀；不少類癌表現為典型的內分泌腫瘤綜合征，如卓艾綜合征、肢端肥大癥、庫欣綜合征和高甲狀旁腺素血癥等。卵巢畸胎瘤內的類癌所分泌的酪酪肽(PYY)，可能是患者嚴重便秘的原因。但在許多情況下，類癌所產生的多種肽類激素并不產生相應的臨床癥狀。
有關類癌綜合征的病理生理至今并未完全弄清。大量研究表明，5-HT及其代謝異常是類綜合征最突出的生化表現，約84%類癌綜合征患者的血5-HT或尿5-HIAA增高。5-HT可能與類癌綜合征的腹瀉相關，給志愿者體內注射5-HT或在體外予肌條5-HT均可觀察到胃腸動力的改變，如小腸動力增強及通過加速，胃及結腸動力抑制；給予5-HT阻斷劑可減輕腹瀉。緩激肽被認為是引起皮膚潮紅的介質之一。在自發或藥物誘發的類癌綜合征患者的潮紅過程中，肝靜脈血中緩激肽的水平升高，靜脈注射緩激肽可導致這些病人典型的皮膚潮紅。其他可能參與的介質還有速激肽類物質，包括P物質，神經肽K(NPK)，神經激肽A(NPA)等。過去認為類癌性心瓣膜病是由5-HT引起，然而最近發現在尿5-HIAA下降之后的心瓣膜病仍在發展，有證據表明，由腫瘤細胞產生的多種轉化生長因子(TGF)可能在心內膜纖維化的形成中起一定的作用。總之，類癌綜合征的發生是多種肽類激素和介質協同作用的結果。[1]
癥狀
在類癌綜合癥時，由于血中血清素(即5-羥色胺)增加，引起腸蠕動亢進而腹瀉，有時引起哮喘樣發作。腹瀉往往是首發的癥狀，約發生于3/4病例，多見于餐后或清晨，早期大多為間歇性，嚴重時每日可達20～30次，導致營養不良以及水、電解質平衡失調，可伴有痙攣性腹痛。本病患者并發胃、十二指腸潰瘍的頻率遠較正常人高，因此可有消化性潰瘍癥狀。
第二個癥狀是皮膚陣紅發作，伴皮膚癢感與灼熱感，陣紅在數秒鐘之內呈銅紅色乃至紫紅色。胃類癌患者常因進食乳酪、咸肉、火腿、飲酒及情緒激動而發作。皮膚陣紅也可無任何誘因而晝夜多次發作，類癌綜合征幾無例外有陣紅發作。靜脈注入微量腎上腺素或去甲腎上腺素可引起陣紅發作。較晚期者可出現皮膚毛細血管擴張、色素沉著、手指發紺與右心纖維性心內膜炎、肝腫大、間歇性木僵、精神錯亂、幻覺等。[2]