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  • 發布時間:2023-02-10 19:38 原文鏈接: 類癌綜合征的病因及臨床表現

      病因

      類癌細胞可產生多種有生物活性的物質,其中最主要的是5-羥色胺、緩激肽、組胺及前列腺素等。5-羥色胺來源于食物中的色胺酸。在發生類癌后,食物中的色胺酸有60%在類癌細胞中轉變為5-羥色胺,因此在類癌患者血液中的5-羥色胺有明顯的增加。

      緩激肽是引起臨床表現的另一種比較主要的生物活性物質。在類癌組織中有大量的血管舒緩素,這是一種蛋白水解酶,作用于激肽原,生成賴胺酸緩激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,賴胺酸緩激肽又轉變為緩激肽。緩激肽引起皮膚潮紅,皮膚溫度不高,為冷型。5-羥色胺引起的皮膚潮紅、皮膚溫暖,為熱型。若已有肝臟轉移,一方面因為產生的5-羥色胺過多,另一方面可以直接進入肝靜脈而進入體循環。再者肝臟因廣泛類癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝臟轉移后,類癌綜合征即可發生。

      臨床表現

      闌尾是類癌的好發部位,在年輕人作闌尾手術時,可偶然發現此病。發生在小腸的類癌,其局部表現如腹部疼痛、腸道出血等。疼痛的原因可由于腸梗阻、腸套疊所致。類癌綜合征多見于腸道類癌發生肝轉移以后。主要臨床表現皮膚潮紅。典型發作為突然出現皮膚潮紅,開始只持續10~15分鐘,間隔幾周到幾個月發作一次,以后發作愈來愈頻繁,一天可發作幾次;持續時間也越來越長,可長達幾小時。潮紅分為三個階段:

      1.初起頰部及鼻部皮膚呈磚紅色,后擴展到頸、胸部及四肢。結合膜也可充血。同時出現眼瞼及口唇水腫,皮膚變熱。

      2.皮膚出現青紫,皮膚變涼。輸出量降低,心率增快,血壓輕度下降。

      3.可能因為血管擴張而發生低血壓甚至休克,稱類癌危象。皮膚潮紅也可呈持續性,因局部毛細血管擴張引起血流淤滯。在鼻、頰部皮膚有典型的血管擴張的表現。若將類癌切除,這種改變可以消失。因為食物中的色胺酸被類癌細胞利用轉變為5-羥色胺,故出現由于煙酸缺乏而引起的糙皮癥。

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