1.顱內出血
小的出血，癥狀多不明顯。出血量大，可以導致患者頭痛，嘔吐，意識障礙，甚至腦疝，導致患者生命終止。
2.癲癇發作
年齡越小，癲癇出現的幾率越高，多是由于額葉及顳葉的動靜脈畸形導致。有些患者表現為大發作，也有患者表現為局灶發作。長期癲癇發作，會導致患者智力減退。
3.頭痛
幾乎一半的患者有慢性頭痛病史，表現為單側局部或者全頭痛，間斷發作或持續發作，有些患者出現遷移性頭痛。突發出血，會導致急性頭痛。
4.神經功能缺失
突發出血導致的腦內血腫，可以造成患者急性偏癱，偏盲，偏身感覺障礙，失語。有些未出血的患者，也會導致進行性的神經功能缺失，如運動，感覺，視力，視野，語言，記憶力，智力，計算力等功能障礙。
5.其他癥狀
有些患者，可以出現顱內吹風樣雜音，常見于較大，較表淺的動靜脈畸形。嬰幼兒及兒童動靜脈畸形，可以導致心功能障礙。