簡述脈絡膜視網膜環狀萎縮的診斷

　　脈絡膜視網膜環狀萎縮的診斷標準包括：近視、夜盲、白內障、進行性脈絡膜多形態萎縮灶，ERG波幅降低或消失、常染色體隱性遺傳、血鳥氨酸濃度超過400μmol/L和OKT活性明顯下降。本病可通過檢測患者和攜帶者血漿尿氨酸水平或培養的表皮成纖維細胞中OAT的活性來確立診斷。由于正常人血清中鳥氨酸含量極低及受儀器條件的限制，無法統計其正常值及標準差，因此只能表示出正常人的最高值。有人測定了30例正常人血清鳥氨酸，其最高值均不超過56.6μmol/L。