應與先天性肝外膽道閉鎖癥進行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術治療,同時又可避免對嬰肝征病人錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進行性黃疸加深,出生后一貫排灰白色大便；肝臟進行性腫大,早期肝功能多屬正常,以后逐漸異常；常于3-4個月發現膽汁性肝硬化。嬰肝征和膽道閉鎖癥除有不同的臨床表現外,下列檢查可資鑒別。
1.血清膽紅素值動態變化 肝炎者隨病程、病情可有波動,而膽道閉鎖者呈逐漸升高,以直接膽紅素升高顯著。
2.十二指腸液顏色和膽紅素含量動態觀察 嬰肝征時一般有如下幾種變化：①典型黃色液體,膽紅素濃度較高；②淡黃色液體,膽紅素濃度較低；③黃-淺白液體交替,膽紅素濃度隨之變化；④一過性白色液體,膽紅素缺如,當肝細胞炎癥減輕時轉為黃色。膽道閉鎖者十二指腸液呈白色,膽紅素缺如大便白色。
3.膽囊大小動態觀察 用超聲技術觀察到正常嬰兒膽囊隨哺乳而變化,即在哺乳前較小,哺乳中增大,哺乳后變小。嬰肝征者有此動態變化,而膽道閉鎖者則無。
4.肝穿刺作活組織檢查 嬰肝征者肝小葉結構紊亂,肝細胞呈點狀或片狀壞死,巨多核細胞多見,膽小管增生少,膽汁淤積較輕。膽道閉鎖者肝小葉結構基本正常,肝細胞壞死不明顯,膽小管大量增生,膽汁淤積重,有膽栓形成,門管區和小葉周圍水腫和纖維化。
5.剖腹探查。