硬腦膜動靜脈畸形引流至皮層靜脈，則出現局灶性神經障礙，隨部位而異，如失語、肢體力弱、一過性缺血發作、癲癇等。這些癥狀與長期被動性充血有關，逆行的靜脈壓增高影響到正常腦組織的靜脈引流。前顱凹及小腦幕的動靜脈畸形總是引流至硬腦膜下的靜脈，常發生出血，有蛛網膜下腔出血、硬膜下出血，甚至腦內血腫。至于硬腦膜動靜脈畸形引流至橫竇或中顱凹的則不出血，除非有皮層靜脈引流。出血可致頭痛，即便是輕微出血。出血的癥狀可被忽略，因而低估了出血次數。
病人可有搏動性耳鳴。引流累及硬膜竇并直接與巖骨椎體(PetrOUSpyramid)接觸的容易出現搏動性耳鳴。走短路的血流越多，耳鳴越響。有搏動性耳鳴的病人中，40％可查到雜音。兒童病人常見，可能由于高流量病變多見于兒童。有的兒童生后即有這種耳鳴而不以為異常，只是檢查發現雜音。兒童的高流量病變可造成心臟并發癥，以至死亡。