1.其他原因導致的口腔潰瘍
一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。
2.其他原因導致的虹膜炎
如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等，需與僅表現為虹膜炎的貝赫切特綜合征進行鑒別。
3.脊柱關節炎
脊柱關節炎常表現為下肢單個關節或3個以下關節的腫脹疼痛，伴活動受限，可伴虹膜炎或結節紅斑，需與以關節炎為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。
4.其他原因導致的消化道潰瘍
如腸道結核感染、潰瘍性結腸炎、克隆病、腸道淋巴瘤等，需要與以腸道癥狀為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。
5.系統性紅斑狼瘡
本病可表現為反復口腔潰瘍、虹膜炎、關節炎、皮疹等等，需要與出現多個器官受累的貝赫切特綜合征進行鑒別。
6.動脈炎
常出現大動脈受累，需要與以動脈瘤或者血栓為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。
7.急性腦血管病
如常見的高血壓或房顫等導致的急性腦血管病，包括腦出血、腦梗塞、蛛網膜下腔出血、腦栓塞等，俗稱“腦卒中”，這些需要與表現為抽搐、偏癱、神經精神癥狀的貝赫切特綜合征進行鑒別。
8.結核感染
常表現為肺結核、腸道結核，可伴結節紅斑、虹膜炎等表現，需要與以消化道潰瘍、結節紅斑為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。
9.病毒感染
如HIV病毒感染等，可表現為皮疹、口腔潰瘍、全身乏力、消瘦等，需要與以全身癥狀為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。